...的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。 Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所...
室间隔完整型肺动脉闭锁指 右心室流出道 完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
肺动脉口狭窄 指 右心室 漏斗部、 肺动脉瓣 或 肺动脉 总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏 畸形 的组成部分如法乐四联症等。其 发病率 约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以 肺动脉瓣狭窄 最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育 障碍原因不一，在胚胎发育第6周， 动脉干...
肺动脉瓣狭窄 是由于各种原因致 心脏 肺动脉瓣 结构改变，造成 右心室 收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列 病理 生理改变。 主要病因 先天性，由于此病可通过手术治愈，故预后一般较好。 临床表现 1.轻度狭窄可无 症状 ，只在重体力劳动时出现 心悸 、气促等症状。 2.狭窄程度较重者，日常体力劳动可引起 呼吸困难 、心悸、 乏力 、 胸闷 、 咳嗽...
主-肺动脉窗全身性 紫绀 ； 充血性心力衰竭 ； 心悸 ；气急； 乏力 ； 肺动脉高压 ；收缩期杂音；水 冲脉 ； 股动脉 枪击声； 毛细血管 主-肺动脉隔缺损 或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性 大血管 畸形 ，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于 升主动脉 与肺总 动脉 之间，其 病理 生理和 临床表现 酷...
（一）发病原因 这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与 肺动脉闭锁 合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干...
长期的 肺动脉瓣狭窄 会造成主 肺动脉 及 左肺动脉 明显扩张，当 血液 由 右心室 喷射人扩张的肺动脉时，就会产生 湍流 和振荡，从而形成杂音。杂音呈典型的 收缩期杂音 喷射性、粗糙、强发在3/6级以上，常伴有震颤且P2减弱。 肺动脉瓣狭窄杂音的原因 肺动脉瓣狭窄 是由于各种原因致 心脏 肺动脉瓣 结构改变，造成 右心室 收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致...
肺动脉狭窄 分为 瓣膜 狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。 （一）瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonaryvalvular stenosis） 肺动脉瓣 膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致右室肥厚及扩张。 肺动脉干 出现狭窄后扩张。 X线 征（图4-16） 图4-15 动脉导管未闭症...
出生后数小时内出现中心性 发绀 ，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致 呼吸困难 、 呼吸急促 ，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1，2心音呈单一音，因 三尖瓣关闭不全 ，胸骨左下缘可闻及全 收缩期杂音 ，胸骨左上缘闻及 动脉导管未闭 所产生的短促、柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素...
肺动脉瓣关闭不全 ，顾名思义就是 肺动脉瓣 无法正常关闭，导致一系列病理生理改变。多数为功能性的，由于 风湿 性二尖瓣病变或先天性心血 管病导致 肺动脉压 力升高而引起；少数由于 风湿病 、 细菌性心内膜炎 直接损害 瓣膜 或 先天畸形 所引起。 右心室 舒张 时， 肺动脉瓣 不能严密关闭，部分 血液 由 肺动脉 逆流入 右心室，逐渐导致右心室肥厚和扩大。可...
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