1.继发性 肺动脉高压 （1）症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人 易疲乏 无力 。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性 呼吸困难 ，脑组织供氧突然减少引起 晕厥 ，...
肺动脉闭锁 定义 ： 室间隔 完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主 肺动脉 、 肺动脉瓣 及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生 闭锁 ，常伴有不同程度的 右心室 、 三尖瓣 发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。 肺动脉闭锁 发病率 ： 室间隔完整的肺动脉...
(一)肥厚梗阻型 心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)胸骨左缘第四肋间可闻及 收缩期杂音 收缩期喀喇音罕见主动脉区第二心音正常超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚室间隔明显增厚与左心室后壁之比≥1.3收缩期室间隔前移左心室流出道变窄可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流 (二)主动脉扩张 见于各种原因如 高血压 梅毒 所致的主动脉扩张可在胸...
继发性 肺动脉高压 多与先心病有关， 原发性肺动脉高压 目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如 糖尿病 、 红斑狼疮 、 贫血 等。 ...
（一）发病原因 肺动脉高压 常见于 先天性心脏病 、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患（如 支气管哮喘 、婴幼儿 肺炎 、 高原性心脏病 及支气管发育不良等）和 原发性肺动脉高压 等。 1.分类 （1）按病因分： ①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。 ②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大...
肺动脉高压分为 原发性 （或特发性）和 继发性 两类。其中原发性肺动脉高压（PPH）是一种不明原因的、以肺中等或小动脉痉挛、硬化、狭窄引起血管床阻力增加，肺动脉压升高、 右心衰竭 和低功能状态为特点的进行性加重的疾病。不经治疗本病死亡率非常高。 这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发...
1.伴有 室间隔缺损 临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日， 收缩期杂音 往往较轻，胸、背部可能听到来自 动脉导管未闭 或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。 2.室间隔完整临床表现...
肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者。
这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的...
先天性 主动脉瓣狭窄 （congenital aortic stenosis，CAS），约占 先天性心脏病 发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、 三叶 瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。
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