限制型心肌病 （restrictive cardiomyopathy，RCM）又称闭塞性心肌病，较为少见。由于心内膜及（或）心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生 心力衰竭 。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁 血栓形成 ，心腔缩小或闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病...
诊断 小儿RCM诊断较困难，应根据病史、体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的 右心衰竭 ，其中 肝大 、 腹水 、 下肢水肿 等体征较突出。 限制型心肌病 有下列特点： ①无相关感染病史； ②常可触及心尖搏动，有奔马律、房室瓣关闭不全杂音； ③心电图常有心房肥大， 房室传导阻滞 ，束支传导阻滞； ④X线检查、C...
致心律失常性右室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为 心律失常 和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心 肌...
侵犯 心肌 的病变统称为 心肌病 （cardiomyopathy），病因有多种。可分为两大类： 原发性 心肌病，病因不明，可分为三型，即扩张型、肥厚型和限制型（闭塞型）。扩张型最常见，病变主要侵犯 心室 ，尤其是 左心室 ，以心腔扩张为主；肥厚型，病变主要累及 室间隔 肌部及 乳头肌 ，肥厚的肌部间隔可向两侧心室突出，使 心室流出道 变窄；限制型主要为 心内...
西医治疗 目前无特效治疗措施，更不能建立该病的一级预防；需强调早发现、早诊断及早治疗；主要措施包括控制心衰、逆转 心肌肥厚 、防止心室重构。长期正规抗心衰治疗，可能有利于预后的改善。 1.一般处理 （1）预防和控制感染：上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰，一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用 人血 丙种球蛋白或转移因子等，以增强机体免疫力，预防呼吸道...
心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病， 肥厚型心肌病 和限制性心肌病。其中以 扩张型心肌病 和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 (1) 扩张型心肌病：扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌 药物中毒 代谢异常所致的心肌损伤有关，其中 病毒性心肌炎 被认为是最主要的原因...
需要鉴别的有： 缩窄性心包炎 、特发性 限制型心肌病 、特发性 肥厚型心肌病 、 冠状动脉粥样硬化性心脏病 、老年性退行性心脏病变。
（一）发病原因 本病病因不明，可继发于全身性 淀粉样变性 、类 肉瘤 病、黏多糖病、色素沉着病等，引起心肌浸润性病变，以及心内膜心肌纤维化。嗜酸细胞过多综合征、 类癌 病综合征、癌转移、放射性损伤等，引起心内膜和 心肌病 变。原发性RCM有的呈家族发病，为常染色体显性遗传，RCM伴随 房室传导阻滞 ，并累及骨骼肌。在欧洲以淀粉样变性RCM多见。在非洲、南美及...
目前尚无确实的预防措施，但应积极防治 病毒性心肌炎 ；平衡膳食，加强营养，特别防止硒的缺乏、亚油酸的缺乏、钾和镁的缺乏等，因均可造成心肌损伤。
...现为 心力衰竭 及左室收缩功能障碍，通过临床观察及超声心动图检查，一般可确诊。但应详细询问病史及家族史，以明确家族性DCM及其他病因引起的 心肌病 。 鉴别 本病应与 风湿性心脏病 、 病毒性心肌炎 、 心包积液 及 限制型心肌病 等鉴别。 1.风湿性心脏病 有 风湿热 表现及瓣膜性杂音。应用超声心动图检查，心包积液可见心包有液性无回声区，心室无扩大。 DC...
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