肾病综合征 (nephrotic syndrome ， NS) 是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是：大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、 高脂血症 以及不同程度的 水肿 。临床常见的 肾脏 疾病，多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。 小儿肾病综合征的病因 发病原因 引起 肾小球 疾病 者几乎都能发生 肾病综合征 。 1、因肾小球 上皮 足突 细胞肿胀...
并发各种感染、栓塞、 甲状腺功能低下 、 贫血 、 佝偻病 、 慢性肾功能不全 等。
小儿先天性卵巢发育不全 又称 Turner综合征 (Turners syndrome)，主要特征为女性外表，在青春期不发育， 原发性闭经 、身材矮小、 颈蹼 、 肘外翻 等，其 性腺 呈 纤维 条索状。小儿先天性卵巢发育不全是最常见的 性染色体病 (sex chromosome disease)，也是人类惟一能在出生后存活的 染色体 完全单体的 遗传性疾病 ...
...迫，防止创面出(渗)血的作用。 动静脉瘘栓塞术后的病人，应密切注意有无急性肺动脉栓塞的发生及肢体远端缺血的表现。 (二)预后 静脉畸形骨肥大综合征是一种病变较复杂的先天性疾病，早期诊断，明确病变类型和程度，尽早施行正确、有效的手术和非手术治疗，以及中西医结合治疗，能够有效控制病情发展，改善患肢的血液循环，减轻肢体的淤血状态，预防各种并发症的发生。正确掌握手术...
...注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。 (2)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些 反复感染 ，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。，对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome)，是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ，在 染色体 鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47，X...
...hi/pifu/pifubing/490b3.html" target="_blank" class=blue> 痈 埂?/P> (3)其他先天性病变：包括并指(趾)、多指(趾)、 巨指(趾) 、 马蹄内翻足 、 髋内翻 、 脊柱裂 等(图1)。 根据患者典型的三联征，不难做出诊断。不少学者认为，婴幼儿若发现一侧下肢过长时，即应考虑KTS的可能，必须进行必要...
先天性 高氨血症 （congenital hyperammonemia ）是由于 尿素循环 中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致 血氨 增高，造成 神经系统 功能损害，临床 症状 多为 呕吐 、 嗜睡 、 激惹 、 昏迷 等。临床罕见。 小儿先天性高氨血症的病因 【发病原因】 人每天进食，摄入 蛋白质 ，在 肠道 中经 消化 分解可产生一定量的氨类。氨过量具...
1. 白癜风 系后天性皮肤白斑，不累及眼睛。 2.无 色素痣 常沿神经节段分布，单侧，无遗传因素。 3.与其他类白化病鉴别，后者无眼部色素缺陷，仅皮肤变白。
...关系。至于深静脉畸形是KTS临床表现的原因，还是KTS的组成部分，目前尚有争议。 (二)发病机制 1.病理 KTS是一种以静脉畸形为主的临床综合征，主要涉及各种类型的深静脉畸形，可发生于上肢、下肢或盆腔的主干静脉。下肢受累最多，是上肢的6倍;发生于双侧下肢或同侧的上、下肢者约占1/10，发生于一侧下肢和另一侧上肢者偶见。病变的性质可能是一段主干静脉发育不良或...
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