胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。 囊肿 常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分...
（一）发病原因 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 （二）发病机制 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞；与 小儿肝硬化...
以继发性的 门脉高压 症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病（先天性肝内胆管扩张）或 多囊肾 ，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为 呕血 、 便血 （消化道曲张静脉破裂出血）、 腹部包块 （ 肝脾肿大 ）、肝脾区不适或 胀痛 、 贫血 （脾亢所致）、反复发作的 发热 （并发...
结合临床表现和X线检查，可明确支气管肺 囊肿 诊断。 支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴别： 1.后天性肺气囊肿 细菌性肺炎 时肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气囊肿，先天性和后天性肺囊肿(气肿性大疱和炎症后 肺气肿 )都表现为薄壁中空的囊腔，从X线上很难鉴别。但气肿性 肺大疱 常伴有周围肺组织的气肿，而感染性肺气肿常有明确的 肺部感...
先天性支气管肺囊肿症状多少及出现的早迟，因其所在部位、大小以及有无合并症而异。成人支气管肺 囊肿 常无症状，多数病例在X线检查或尸解时偶然发现。纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主，支 气管受压 可有 干咳 、喘鸣和不同程度的 呼吸困难 。压迫食管引起 吞咽困难 和喂养困难。阻塞气道呈活瓣可形成张力性囊肿压迫气管和心脏引起移位，出现明显的 气急 、呼吸困难、...
...并发 肝性脑病 、 腹水 、 黄疸 以及 肝功能衰竭 。未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血（50%的病人），或死于其他伴发的先天性畸形，如 多囊肾 并肾衰、Caroli病继发胆道上皮癌、Caroli病并发 急性梗阻性化脓性胆管炎 或 肝脓肿 等。与本病伴发的先天性畸形有： 1.Caroli病 CHF常伴有先天性肝内胆管扩张，如二者并存，则称为...
预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现 肝脾肿大 、 反复呕血 、 便血 等 门静脉高压症 状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内 胆汁 淤积、胆管炎及 败血症 ，或合并 肾盂肾炎 、肾性 高血压 、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使 甲状腺激素 合成障碍、分泌减少，导致患儿 生长障碍 ，智能落后。先天性甲低是 儿科 最常见内分泌 疾病 之一。 小儿先天性甲状腺功能减低症的病因 (一)发病原因 1、先天性甲状腺功能低下的主要病因： (1) 甲状腺 不发育或发育不全，可能与体内存在抑制甲状腺细胞生长的 免疫球蛋白 有关; (2)其次为 甲...
... 2.手术治疗 一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因 囊肿 太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性 失水 、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得已的情况下，如感染严重或全身情况太差，才在紧急手术...
小儿先天性侏儒痴呆综合征 (congenital dwarfism dementia syndrome)又称Noonan 综合征 、Noonan-Ehmke综合征、假性 Turner综合征 、翼状颈综合征、Turner男性 表型 、男性Turner综合征。男、女均可患病，表现为精神迟滞( 生殖腺 畸形 者早有此 症状 )、 生长发育 障碍。目前认为是 常染色...
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