...房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损...
...主动脉关闭不全 1.心脏听诊 主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型哈气样杂音，坐位前倾呼气末时明显。最响区域取决于有无显著的升主动脉扩张;风湿性者主动脉扩张较轻，在胸骨左缘第3肋间最响，可沿胸骨缘下传至心尖区;马凡综合征或梅毒性心脏所致者...
...心室间隔穿破的主要临床表现是在心肌梗塞后数日至2周呈现粗糙的全收缩期心脏杂音。杂音通常位于胸骨左缘下方，可传导到腋部。约半数病人伴有震颤。一部分病人在开始呈现杂音前感觉剧烈胸痛。心室间隔穿破后急剧产生心室水平左至右血液分流。 穿孔口径大，...
...新生儿期后才逐渐出现青紫或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1个月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口常...
...2008年，先天性心脏的治疗在以下几个方面可能出现新的突破。 ▲室间隔缺损封堵术并发症有望进一步下降 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，虽然已有多年的介入治疗经验，但并发症仍然居高不下。统计资料显示，室间隔缺损封堵术的并发症发生率在...
...转位、右室双出口、矫正性大动脉转位相鉴别。 1、右心室双出口 与左心室双出口不同的是，右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅...
...左偏，左前束支传导阻滞； ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 （二）室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声...
...Fallot四联症（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此种心脏畸形有4个特点：①肺动脉流出道狭窄；②室间隔膜部巨大缺损；③主动脉右移，骑跨于室间隔缺损上方；④右心室高度肥大及扩张（图8-47）。...
...常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。 1、室间隔缺损 心室间隔缺损，是胎儿期室间隔发育不全...
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