胚胎发育 第5周，自原始总 心房 的左、右两部分之间长出第一 隔膜 （第一 房间隔 ），从后上向下生长，使两个心房之间仍然开着的部分（称为第一房间孔）逐 渐狭窄，并继续向下生长，与 心室 间隔的 心内膜 垫愈合而完全封闭。但在第一房间孔完全封闭之前，第一房间隔上部裂开，形成第二房间孔。 胚胎 发 育第6周，在第一房间隔的右侧长出第二个隔膜（第二房间隔），向前...
...， 大血管 扭曲及血流动力学改变，加重了心脏负担，因而较易发生 心力衰竭 。近年来随着先心病手术进展，妊娠合并先心病有所上升。 妊娠合并心房间隔缺损的病因 (一)发病原因 在 胚胎发育 过程中若 房间隔 的发生、吸收、融合出现异常，左右 心房 之间残留未闭的房间孔，即为 房间隔缺损 。 (二)发病机制 1. 病理 解剖 心房间隔缺损 有各种不同的 解剖 类型...
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 是指 右心室流出道 完全梗阻，但 室间隔 完整。根据 右心室 与 肺动脉 的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在， 肺动脉瓣 组织发育 畸形 为无空洞的 隔膜 ，这种情况下，用 激光 和射频消融技术在 闭锁 瓣膜 上打孔有较好疗效；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁，对于这种情况目前暂时缺乏理想的治疗方法。 小儿室间隔完...
...亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。 (二)较大的 心室间隔缺损 ：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但 室间隔缺损 杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴 震颤...
...亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。 （二）较大的 心室间隔缺损 ：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但 室间隔缺损 杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴 震颤...
房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。
继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。 原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。
诊断 肺动脉瓣区有柔和的吹风样 收缩期杂音 ，固定性第二音分裂、心电图示不完全性右侧束传导阻滞以及肺血管阴影增深等X线表现，均提示 房间隔缺损 的可能。超声心动图和心导管检查等可确诊。 鉴别 本病应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、 室间隔缺损 等鉴别。 1.功能性杂音 其收缩期杂音较短，无固定性第二音分裂以及心电图、X线检查和心脏超声可帮助鉴别。...
西医治疗 心室间隔穿破造成急骤的血流动力学改变，严重威胁病人生命，常在发病后短期内引致死亡。起病后25%的病例于24小时内死亡，50％的病例在1周内死亡，70％于2周内死亡。发病后生存1个月以上者仅有20%。唯一的治疗方法是施行手术，缝补破口，纠正血流动力学紊乱。但手术时间的选择需权衡利弊，争议颇多。 心室间隔穿破后， 缺血性坏死 的心肌组织需历时6～8周方...
继发孔型房间隔缺损：活动后 心悸 、 气短 、 疲劳 是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重 肺动脉高压 引起右向左分流者，出现 紫绀 。 原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重 二尖瓣关闭不全 者，早期可出现 心力衰竭 及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。 心脏扩大 ， 心前区隆起 。
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