强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
营养不良 主要是指 蛋白质 －能量营养不良。以能量不足为主者常表现为皮下脂肪菲薄、 骨骼肌 和 内脏器官 显著 萎缩 ，以 蛋白质缺乏 为主而能量尚能适当机体需要者则以 水肿 为主。两者兼有则为混合型。 食物供应不足的情况，我国已显著改善，故现今营养不良和 消瘦 多为 继发性 。 厌食 症为一个精神性 疾病 ，其中一大部分为 减肥 欲求苗条者，由于方法不当及...
几种不常见的 肌营养不良 ，都为遗传性的，也可造成进行性 肌无力 。 面-肩-肱（朗-德）型肌营养不良为 常染色体 显性 遗传（见 遗传学 ）。因此，仅有一个异常 基因 即可致病，男女都可发病。常在7～20岁发病。由于 面肌 及肩胛肌受累，因此抬高 上肢 费力，不能吹口哨或紧闭眼。有些病人还发展到下肢 无力 ，不能向上翘脚，造成足下垂。Landouzy-De...
1.急救期的治疗 （1）抗感染 营养不良和感染的关系密不可分，最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染， 败血症 也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。 （2）纠正水及电解质平衡失调？ 在营养不良的急救治疗中， 脱水 和电解质平衡失调的处理是特别重要，尤其在 腹泻 伴营养不良的小儿中，需注意以下几点： ①注意液体的进入量以防发生 心力衰竭 。 ②调整和维持体内电...
...进行膳食调查以评价蛋白质和热能的摄入情况，有无影响消化、吸收、慢性消耗性疾病存在，并了解家庭的一般状况，家属的生长模式、家长的身高、体重和对孩子的关心程度。 2.临床症状 常有两种典型症状。 消瘦 型(marasmus)，由于热能严重不足引起，小儿矮小、消瘦， 皮下脂肪消失 ，皮肤推动弹性， 头发 干燥易脱落、体弱 乏力 、萎靡不振。另一种为浮肿型（kwas...
蛋白质-能量营养不良 (protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或 疾病 因素引起的一种 营养缺乏 病，临床上表现为 消瘦 (marasmus)和 恶性营养不良 综合征 (kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、 蛋白质 以及其他营养素的结果，或患者对食物的 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量...
蛋白质-能量营养不良 (protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或 疾病 因素引起的一种 营养缺乏 病，临床上表现为 消瘦 (marasmus)和 恶性营养不良 综合征 (kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、 蛋白质 以及其他营养素的结果，或患者对食物的 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量...
营养不良 是由于热量和/或 蛋白质 不足而致的慢性 营养缺乏 症.多见于婴幼儿期.随着人民生活不断提高,营养不良 发病率 已显着下降。目前所见营养不良多为 婴儿期 喂养方法不当或 疾病 因素所造成而且程度多较轻。 一、病因 （一）喂养不当 长期摄食不足，如母乳不足又未能及早添加辅食；人工喂养者，食物的质和量未能满足需要，如乳类稀释过度，或单纯用 淀粉 类食品...
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