血管 平滑 肌脂肪瘤 ( 肾错构瘤 )是 肾良性肿瘤 中最常见者,可同时有 结节性硬化症 。此系 常染色体 显性 基因 ,是遗传的家族性 疾病 ,80%病人脸部有蝴蝶状 皮脂腺 瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。 大脑发育迟缓 、智力差、有 癫痫 发作,多为双肾 多发病 源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有 结节性硬化 ,80%为女性,出现 病状...
平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌细胞构成的良性肿瘤。多发生于含有平滑肌的组织器官,如子宫和胃肠道是常见的发病部位。原发于眶内者甚为罕见,过去多为个例报道。
膀胱平滑肌瘤合并 子宫肌瘤 发生率达10%。
诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 鉴别 1.未分化或低分化平滑肌肉瘤 可做酸性品红染色,寻找红染的胞质突起,明确 肉瘤 来自平滑肌细胞。 2.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别 后者出现核不典型性。 3.平滑肌肉瘤与其他梭形细胞肉瘤鉴别 可做特殊染色确定细胞来源。
平滑肌瘤好发于子宫、胃肠道、皮肤及皮下软组织,发生于尿路的平滑肌瘤罕见,1974年Farman总结7784例平滑肌瘤,95%发生在女性生殖系统,仅5例发生在膀胱。肾盂、输尿管、尿道平滑肌瘤也都有临床病例报道,其中以膀胱平滑肌瘤报道最多,其次发生于尿道,而发生于肾盂或输尿管的仅有数例报道。发生在尿路的平滑肌瘤均以女性患者较为常见。
平滑肌肉瘤(leimyosarcoma)是起源于平滑肌的一种恶性肿瘤。常见于40岁以上男性,表现为单个偶或数个 结节 ,直径不超过5cm,肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关。
平滑肌错构瘤(smooth muscle hamartoma)罕见。出生时即有,或在儿童期和少年期发生。好发于腰部,直径为数厘米,表面常有毛囊性小 丘疹 。
预后 结肠平滑肌瘤少见,预后比发生在十二指肠与直肠好。
预后 小肠平滑肌瘤手术切除后预后良好,但有一部分原诊断为平滑肌瘤的病例,术后可表现恶性生物学行为,如Salari报道2例术前诊断为平滑肌瘤,术后6~8年均出现 肝转移 灶,因此术后长期随访应予重视。
平滑肌瘤最常见的好发部位是子宫,乳房内的平滑肌瘤极为少见。 乳房平滑肌瘤按来源可分为 表浅平滑肌瘤来源于乳房皮肤,特别是乳晕区真皮内的平滑肌瘤。表现为乳晕区有略微隆起的小肿瘤,质坚,边界清, 生长缓慢 ,无不适。 血管平滑肌瘤,来源于乳腺本身血管壁上的平滑肌。常在乳房较深部位扪及肿块,较表浅平滑肌瘤为大,生长缓慢,边界尚清,无不适。 手术是唯一的治疗方法。
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