...免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病，应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别，如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定，IgA<0.05g/L提示为IgA缺乏症，同时SIgA缺乏...
...(一)治疗 本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同...
...正常新生儿血清镁为0.8～1.15mmol/L（1.9～2.8mg/dl），离子镁为0.40～0.56mmol/L（0.97～1.36mg/dl），血清镁<0.66mmol/L（1.6mg/dl）为低镁血症（hypomagnesemia）...
...少数病例阴蒂肥大。 循环血液中磷酸盐浓度低于正常而引起的磷代谢紊乱。又称低磷血症。表现有溶血、倦怠、软弱及惊厥。 高尿酸血症又称痛风(gout)，是一组嘌呤代谢紊乱所致的疾病，其临床特点为高尿酸血症(hyperuricemia)及由此而引起...
...1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9月龄婴儿：①血清...
...与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法（或输新鲜血浆）及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。...
...（一）发病原因 低氯性氮质血症综合征系各种原因使肾灌流不足所致。 凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征： ①心搏出量减少； ②失血； ③低血压； ④脱水综合征； ⑤手术后时期； ⑥肿瘤病后期； ⑦ADH分泌综合征； ⑧用血管收缩药。...
...本病男女发病率相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。 在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，...
...小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病 普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（common variable...
...继发于一些良性或恶性疾病。现将常见的单克隆丙种球蛋白病与原有疾病归纳在表26-2表26-2 单克隆丙种球蛋白病的分类分类疾病原发性恶性单克隆丙种球蛋白病 多发性骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症 孤立性浆细胞瘤 淀粉样变性 重链病 轻链病 半分子病...
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