...系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、或关节痛等。随着病情的缓慢发展,出现典型皮肤和内脏损害。 雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象,可先于皮肤损害1—2年,或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象,即病人在遇到...
...唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率...
...小儿胶原沉着病,小儿硬皮症 硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以...
...学说。 1.血管异常学说 近年来认为硬皮病是血管内皮细胞,特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对...
...食欲减退。发病常先自手指开始,扩展到前臂、面部、躯干等处,常对称,局部先发生红斑形肿胀,压之无凹陷,皮肤坚实光亮。系统性硬皮病可侵犯内脏。在舌粘膜、软腭、咽喉、阴道等处可硬化萎缩。大多数患者有关节病变,表现为关节痛和关节炎,以手部小关节多见。...
...幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE...
...系统性硬皮病的病理特征有: 在疾病的早期,主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润;随着疾病的进展,受累部位的纤维化成分逐渐增多;至疾病晚期,主要表现为广泛的组织硬化及萎缩。...
...硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。...
...一般认为皮肤变硬就是硬皮病,专家提示你“皮肤变硬并不都是硬皮病”,有一种病叫硬肿病,主要表现也是皮肤变硬。 硬肿病有如下的临床特点: (1)少见,多于,10岁以前者占29%,10岁~20岁者占22%,余为成人 (2)病因不明,但大部分患者...
...绷紧和硬化。从SSc病人的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ、Ⅲ型为主)、糖蛋白等。实验还证明局部胶原分解减少。目前研究表明TGF-B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF-β(血小板源性生长因子)...
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