...近年来用大剂量人血丙种球蛋白治疗已取得显著疗效。但输血要特别谨慎，因为患有这种贫血的患儿血液中已存在许多免疫反应性物质，如果再将别人的红细胞输进去，会使免疫反应更强烈，引起更多的红细胞破坏，从而加重溶血。 ...
...部位和程度决定于抗体的种类和有无补体存在。骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞，导致无效红细胞生成，如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血，都有一定程度的无效红细胞生成。二、血管内溶血发生...
...携带氧气的蛋白质）异常，红细胞也可能迅速破坏，如镰状细胞贫血（见第154节）或地中海贫血（见第154节）；宫内感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹和梅毒也可引起红细胞迅速破坏。红细胞破坏后释放出的血红蛋白代谢成胆红素，血中胆红素过高（高...
...部位和程度决定于抗体的种类和有无补体存在。骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞，导致无效红细胞生成，如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血，都有一定程度的无效红细胞生成。二、血管内溶血发生...
...地中海贫血,海洋性贫血,库利氏贫血 珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。...
...伴网织红细胞大量增多时。二、正细胞正色素性贫血红细胞MCV＝80～95fI，MCHC＝0.32～0.36(32～36%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病...
...伴网织红细胞大量增多时。二、正细胞正色素性贫血红细胞MCV＝80～95fI，MCHC＝0.32～0.36(32～36%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病...
...。其产生机制主要与造血祖细胞功能减低，对红细胞生成素反应低下有关。 2.溶血性贫血 患者溶血性贫血的发生与下列因素有关：①红细胞寿命缩短 多数合并贫血肿瘤患者红细胞寿命轻度缩短，与单核巨噬细胞系统功能亢进有关。红细胞流经脾脏、肝脏过程中，其...
...贫血为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨...
...清楚，主要是造血干细胞缺乏，造血微环境缺陷及免疫功能异常。上述几种因素可以同时存在于一个病人身上。 溶血性贫血是指红细胞在体内破坏加速，骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血，正常红细胞在体内的平均寿命为120天。成人骨髓的代谢能力可达正常...
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