...由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(...
...多发性肌炎和皮肌炎通常侵及的是骨骼肌，特别是肢体近端肌肉，肩胛带肌和骨盆带肌通常最早波及。病变常呈对称性。病人常有奔跑困难、下蹲、直立费劲，不能上楼爬坡，严重者行走步态不稳，不能抬臂梳头，不能穿衣、吃饭，甚至卧床后坐起或翻身困难。 约有...
...本病其临床表现与甲状旁腺功能亢进，骨转移瘤（特别是来自前列腺癌和乳腺癌），多发性骨髓瘤，纤维性骨发育不良等相似，极易混淆，临床上要注意鉴别。...
...本病的发生与环境、饮食等因素有关，故预防本病发生，增强病人的体质，积极治疗慢性疾患，避免射线及化学毒物的接触，对于疾病的防治具有重要的意义。 首先应避免与致癌因素接触，若有接触史或病状可疑者，应定期体检，争取早期发现及时治疗。患者宜参加...
...骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常，也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样，LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的...
...脾、淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症。 4.多发性骨髓瘤 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织，引起一系列器官功能障碍，临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害及免疫功能异常、高钙血症。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、...
...本病男性多于女性，约为3∶1，多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史，作者医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性...
...免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。 (4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。 (5)可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。 2.国外诊断标准 除要求骨髓浆细胞≥4%...
...1.AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血、高钙血症和溶骨性...
...常可以稳定多年，一些病人长达25年，而无需治疗。该病更多见于老年人。由于尚不清楚的原因，其中20％～30％的病人可发展成为浆细胞恶性肿瘤如多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤可以突然发生，并常常需要治疗。另一种浆细胞病巨球蛋白血症也可以由未定性单克隆...
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