...马弗西（Maffuci）综合症,内生软骨瘤病 软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。 软骨瘤单发多见...
...骨肿瘤的1/3。 本瘤多见于11～20岁，约占40％。有单发性（孤立性）及多发性两型，其中以单发性远为多见，多发性 者为常染色体显性遗传性疾病，多处长骨受累，并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形。但无论单发或多 发性者，其形态学基本相似。 病变 ...
...骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型，由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤。...
...（一）发病原因 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无染色体异常。 （二）发病机制 可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。 病理变化：显示长管状骨变短弯曲，...
...（一）发病原因 发病原因不明。本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生，并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。Giovanni Tallini等学者研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常。提示CerbB-2...
...出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有...
...、虫蚀状、囊状溶骨性破坏。 (2)软骨肉瘤最基本的征象为软骨钙化呈环状、半环状骨化影。瘤软骨钙化越多越致密，示肿瘤细胞分化越好；反之，则恶性程度高。 (3)瘤体内也可见象牙状瘤骨，发生于继发性软骨肉瘤。 (4)可有软组织肿块，是软骨肉瘤突破...
...软骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone）系起源于软骨组织的恶性肿瘤，大多数继发于良性软骨肿瘤，如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其类型较为复杂，有时造成诊断困难。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高...
...临床表现 损害分多发或单发。 1.多发性毛发上皮瘤呈显性遗传性良性肿瘤皮损，为多发性，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节（图1）。单个皮损直径2～4mm，呈肉色或淡红色，其中央轻度凹陷。常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面，特别是上唇附近，鼻...
...鉴别 （一） 骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型，X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。 （二） 软骨肉瘤 最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年，青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织，肿瘤细胞位软骨陷窝中，核分裂多见，可有巨...
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