...缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度 房室传导阻滞 需置永久性人工起搏器。 矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来， 解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术， 包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良...
矫正型大动脉错位指正常原始心管的弯曲突向右侧，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。 这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动...
（一）发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转（D-Loop），右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转（L-Loop），或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状...
㈠急性动脉 血栓形成 临床上鉴别 急性动脉栓塞 和 动脉粥样硬化 继发血栓形成是非常困难的，但两者鉴别又非常重要，取栓术采用气囊导管法相对安全有效。但血栓取出术(thrombectcmy)常常失败，也可能扩大阻塞范围。动脉血栓形成有长期供血不足症状，如麻木感、 畏寒 和 间歇性跛行 等。检查时有皮、甲、 肌肉萎缩 病变，起病不如动脉栓塞那样急骤，往往有一段时...
...向右分流组 伴 室间隔缺损 ，常有 气急 、活动量降低、体重不增、 肺部感染 和 心力衰竭 。体征类似室间隔缺损。 2.右向左分流组 伴 肺动脉狭窄 ，常见 紫绀 和缺氧性发作。 3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有 心律失常 。 上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺...
...性心力衰竭 室间隔缺损 巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大， 肝脏肿大 ，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性 收缩期杂音 。 Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与 法乐四联症 相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 Ⅳ型 一般在1岁以后因 肺动脉高压 出现肺血管阻塞性病变，呈现呼...
...疗 （一）内科治疗 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg·min）。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高， 紫绀 减轻，另外控制 心力衰竭 ，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。 （二）手术治疗 手术适应证 （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。...
鉴别 以下疾病易误诊为本病，需进行鉴别： （一） 法乐四联症 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。 大动脉错位 肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多， 心脏扩大 ，超声心动图、心血管造影可明确诊断。 （二） 永存动脉干 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起...
多发性神经炎 又称多发性 周围神经炎 ，属中医 痿证 、 痹证 范畴。可由 中毒 、 营养代谢 障碍、 感染 、过敏、 变态反应 等多种原因引起，损害多数 周围神经 末梢，从而引起肢体远端对称性或非对称性的运动、 植物神经 功能障碍的 疾病 。 基本概述 多发性神经炎起病可急可缓。通常始自 下肢 的肌力减退．并向躯干、 上肢 、颜面发展。同时，常有四肢远端对...
多发性肌炎-皮肌炎 (polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组 亚急性 或慢性起病的获得性 炎症 性 肌病 ，其主要 病理 特征是 肌纤维 坏死 、再生及肌间质内 炎性细胞浸润 。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确 感染 因子(如 病毒 、 细菌 、 寄生虫 等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称...
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