...异常（地中海贫血、异常血红蛋白病等），红细胞酶异常（蚕豆病、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血等）；（2）红细胞外因素，如红细胞被抗体破坏（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、溶血性输血反应等），感染所致溶血（疟疾、细菌感染等），物理和化学因素...
...本病需要与其他类型的贫血相鉴别，如地中海贫血 、溶血过度所致贫血 、叶酸缺乏所致贫血、缺铁性贫血等。本病除了贫血的症状外，还有原发病的症状。...
...发热一般持续1～3天，可有腹膜炎表现，且便秘多于腹泻，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状，关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀...
...静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。 三、脾切除术： 脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④...
...(一)发病原因 冷性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞...
...患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进行性贫血，需依靠输血维持生命，3～4周输血1次，随年龄增长日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最后...
...温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。...
...血液中加入氧化还原染料煌焦油蓝，经37℃孵育后，HbH因氧化变性而发生沉淀，呈颗粒状，被染成深蓝色，均匀而弥漫地分散在红细胞内。HbH病患者含有包涵体的红细胞可达50%以上。在轻型地中海贫血时，可偶见HBH包涵体。 (1)>50%：HbF...
...HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强，因此，血片经酸洗脱后，含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色，能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱，仅留下红细胞膜的空影。重型β-地中海贫血的血片与新生儿相似;轻型...
...应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者，或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时，均可考虑脾切除。 4.免疫抑制剂 应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征：①糖皮质激素或切脾不能缓解者;②脾切除有禁忌证者;③泼尼松每天维持...
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