...生素，吸入 支气管扩张 药，胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有 肺不张 和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发 铜绿假单胞菌感染 ，可用多价 铜绿 假单胞菌菌苗进行预防。可用重组去氧核糖核酸酶（DNA酶）雾化吸入使分泌物稀薄，防止黏液栓形成和减少感染。另外还要进行肺部并发症的治疗：如肺不张、 咯血 、...
毛囊皮脂腺囊性错构瘤（folliculosebaceous cystic hamartoma）1991年由kimura首先报告。本病呈肉色无蒂或带蒂的 丘疹 ，大小0.5～1.4cm，发生于头部特别是颜面中部和鼻部。
...病原因 本病的发生与卵巢内分泌的刺激有关。Coormaghtigi和Amerlinck在1930年已证明切除卵巢的家鼠注射雌激素后能产生乳腺囊性病。在 人类 ，雌激素不仅能刺激乳腺上皮增生，也能导致腺管扩张，形成 囊肿 。新近研究说明 高泌乳素血症 是 乳腺囊性增生症 的重要原因，国外学者报道 绝经 后妇女患 乳腺囊性增生 症，常是不恰当的应用雌激素替代治疗...
(一)治疗 胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液 积聚 和阻塞。因此除发生 肠梗阻 和 门静脉高压症 需要外科手术治疗以外，只能通过以对症处理为主的内科治疗。 1.内科处理 (1)改善胰腺功能：适当服用胰酶有助于食物吸收，胰酶制剂(胰酶或多?a href="http://jb.jb39.com/jiancha/hu...
...正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来，但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带者。具有遗传因素的后代，胰腺囊性纤维性变的发生概率高达25%，男女总概率相等。本病几乎可占尸检的2%～4%。 (二)发病机制 1.发病机制 胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，引起的电解质紊乱、 营养不良 ，以多个器官的分泌失调、黏液 积聚 ...
IgA肾病 为一免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以 血尿 为主要表现的肾小球肾炎。 IgA肾病的发病率如何? 我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%一34%。IgA肾病可发生在任何年龄，但80%的患者在16—35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例在我国男:...
高钙血症肾病 (hypercalcemic nephropathy)是指 高钙血症 ( 血清钙 >2.8mmol/L) 引起的 肾脏 器质性损害和功能改变。主要表现为小管间质病变。肾脏浓缩 功能障碍 是高钙血症肾病最显著和出现最早的功能异常。 高钙血症肾病的病因 (一)发病原因 高血钙 常见病 因有 甲状旁腺功能亢进 ，包括 原发性 和 继发性 甲状旁腺功能...
难治性肾病 （RNS）是指在足量激素治疗8至12周以上病情仍未缓解的肾病综合征，该病症经久不愈可诱发严重感染、 急性肾功能衰竭 、血栓栓塞综合症等致命的并发症，最终发展成为 慢性肾衰竭 ，给病人造成巨大的身体负担和经济担，甚至威胁生命。中国医学界对激素耐药、激素依赖、频繁复发的肾病称为难治性肾病。难治性肾病是临床上慢性肾病中最为棘手的病种之一。目前医学界多以...
有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因 营养不良 和 慢性阻塞性肺疾病 的加重而影响其生长发育。 由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起 糖尿病 ;也容易发生 急性胰腺炎 。
囊性纤维化 是一种遗传性疾病，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种症状，最主要影响食道和肺脏。 在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。 大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因，但属于隐...
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