...本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。...
...痛风为嘌呤代谢紊乱所引起的疾患。人体嘌呤基来源有饮食和体内合成两个方面，嘌呤基代谢产物尿酸自肾脏排出体外。当体内嘌呤基产生过多，超过肾脏排泄能力时，尿酸就会在血液及组织内积聚，并可沉着于关节、结缔组织及肾脏，引起这些部位的炎症变化，亦可以...
...约50％患者没有发作诱因，另外50％则因某些因素引起发作。痛风的发病诱因主要是暴饮暴食，尤其是大量食用富含嘌呤的食物，即高嘌呤饮食后引起痛风关节炎的急性发作。诱发痛风的食物种类有明显的地区差异，这主要与各地的饮食习惯不同有关。如我们镇江...
...（一）发病原因 血液中尿酸长期增高是痛风发生的关键原因。人体尿酸主要来源于两个方面： （1）人体细胞内蛋白质分解代谢产生的核酸和其它嘌呤类化合物，经一些酶的作用而生成内源性尿酸。 （2）食物中所含的嘌呤类化合物、核酸及核蛋白成分，经过消化...
...饮食调治的总原则在于控制内、外源性尿酸，并促使体内尿酸排出，以往认为血中尿酸一半来自体内的合成，而另一半来自高蛋白、高嘌呤饮食。但随人群饮食条件的优越化，外源性尿酸的来源会超出血尿酸来源的一半。通过饮食调治，大量病人无再出现症状或明显减少...
...氨基酸分解代谢过程均较复杂，一般可分为二阶段。第一阶段，三种氨基酸前三步反应性质相同，产物类似。均为CoA的衍生物，可称为共同反应阶段。第二阶段则反应各异，经若干步反应，亮氨酸产生乙酰CoA及乙酰乙酰CoA，缬氨酸产生琥珀酸单酰CoA，异亮氨酸...
...长期嘌呤代谢障碍，血尿酸增高引起。如果血中尿酸浓度长期高于这个饱和点，医学上称为“高尿酸血症”。进食含有过多嘌呤成份的食品，而在新陈代谢过程中，身体未能将嘌呤进一步代谢成为可以从肾脏中经尿液排出之排泄物。血中尿酸浓度如果达到饱和溶解度的话...
...□张石革 人体内嘌呤来源 合成途径：自然界以嘌呤碱的形式存在。含于DNA和RNA中，DNA和RNA中所含嘌呤碱主要为腺嘌呤和鸟嘌呤，它们氧化后成次黄嘌呤和黄嘌呤，再进一步氧化成尿酸。 回收途径：核苷酸分解产生嘌呤碱可重新回收利用。 饮食...
...染色体隐性遗传，临床表现与普通scid相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。ada是嘌呤分解代谢的催化酶；ada缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病。检测病人红细胞和胎儿细胞的ada活性，可明确诊断和为产前诊断提供依据...
...遗传性血尿酸过多 遗传性高尿酸血症(hereditary hyperuricemia)是X染色体隐性遗传病，由Lesch与Nyban(1964)首先报道，出现舞蹈样不自主运动，尿酸明显增加。 尿酸为嘌呤(purine)代谢的最终产物。嘌呤...
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