嗜酸性筋膜炎 (eosinophilicfasciitis)是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、 硬化 为特征的疾病,故有人主张采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在临床上较少见。 预防本病的关键是免过度劳累外伤受寒。对有关活动受限患者,应嘱其加强体疗并辅以物理治疗。
嗜酸性粒细胞 起源于 骨髓 内CFU-s。经过单向嗜酸性祖 细胞 (CFU-EO)阶段,在有关生成素诱导下逐步 分化 ,成熟为嗜酸性粒细胞,在正常人外周血中少见,仅为0.5-5%。 嗜酸性粒细胞有微弱的 吞噬作用 ,但基本是无 杀菌 力,它的主要作用是抑制嗜石破天惊生 粒细胞 和 肥大细胞 合成与释放其活性物质,吞噬其释出颗粒,并分泌 组胺酶 发破坏 组胺 ...
血液红细胞计数轻度减少,白细胞计数正常,嗜酸性粒细胞明显增高。 血沉增快 ,丙种球蛋白增高,igg和/或igm增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数阳性。血清肌浆酶cpk和ast少数增高,24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱微循环检查显示管袢变短,畸形支增多,部位袢顶淤血,血流呈粒状,流速变慢,血粘度增高。
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预后 本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。
嗜酸性筋膜炎 是慢性进行性结缔组织疾病之一,属痹症范畴,有 皮痹 ( 局限性硬皮病 )、风痹(系统性 硬皮病 )之分。 皮痹为邪犯皮肤,症见局部皮肤肿胀、 硬化 、萎缩,以致皱纹消失、排汗障碍、色素沉着或脱失,可有痒痛感,患处感觉减退。 风痹是邪犯皮肤又损及内脏,初期自觉肌肉 关节疼痛 ,皮肤肥厚而紧并呈实质性浮肿,肤色异常,先见于肢端,以后可发于全身各部,...
...0~60年代,认为丝虫 感染 是其病因。TPE最主要分布在印度、非洲和东南亚、斯里兰卡以及南美洲等地区,我国南京等地区也有报道。 热带型肺嗜酸性粒细胞肺炎的病因 (一)发病原因 发病与丝虫 感染 引起的 过敏反应 相关,为Ⅰ型、Ⅲ型 变态反应 ,也可能与Ⅳ型变态反应相关。 (二)发病机制 幼虫通过叮咬进入人体发展成成熟的成虫,成虫定居于 淋巴结 ,产生 微丝...
...有所不同,表现在:本病病变主要在前臂、下肢、臀部,偶可于躯干,而不表现在手、足和脸;本病很少伴有雷诺现象;累及内脏者也少见;本病多数患者有高嗜酸性粒细胞;本病进展缓慢,预后良好,多数患者于肾上腺皮质激素治疗后可恢复。 嗜酸细胞性筋膜炎的治疗以肾上腺皮质激素为主,一般为强的松每日30~40mg,可以控制本病的活动。也可予以氯喹、青霉胺及小剂量免疫抑制剂等治疗。
嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病,故有人主张采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在临床上较少见。
硬皮病 样 疾病 (scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎 和 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 (eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样 皮肤改变 ,同时伴有 肌痛 和 嗜酸性粒细胞增多 。致病因子被怀疑为 L-色氨酸 。经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗...
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