...dwarfism)等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。 智力及体力发育良好,病人常作为剧团或马戏团的杂技小丑。Warkany曾估计全世界约有6.5万名软骨发育不全性侏儒患者,说明...
...骨骼提供附着肌腱、能产生力量的肌肉抗基点。许多疾病是由对肌肉形成、功能起重要作用并连结组织的基因发生缺陷所引起的。(连结组织是一个包括骨骼、软骨、和腱在内的大课题)。原纤维缺陷——是在产生强而韧性的组织中起重要作用的连结组织蛋白质---...
...骨骼提供附着肌腱、能产生力量的肌肉抗基点。许多疾病是由对肌肉形成、功能起重要作用并连结组织的基因发生缺陷所引起的。(连结组织是一个包括骨骼、软骨、和腱在内的大课题)。原纤维缺陷——是在产生强而韧性的组织中起重要作用的连结组织蛋白质---...
...常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。症状可持续几个月至数年。 2.好发...
...喉上通喉咽,下接气管,为呼吸与发音的重要器官。位于颈前正中部,在成人相当于第3~6颈椎部,由一组软骨、韧带、喉肌及粘膜构成的锥形管状器官。...
...预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移,但早期发生者也少。 周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,...
...本病诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断。有时,需在体积大、不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。 1、骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则,与软组织有明显的边界;相反,周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清,CT、MRI...
...表现喉喘鸣及吸气性呼吸困难,当侧卧或头后仰时,症状可有不同程度的缓解。一般无声嘶。进行直接喉镜或纤维喉镜检查即可确诊。应尽早行摘除手术。 2.气管异常 先天性气管蹼、气管狭窄等都可引起喘鸣。气管软骨环软弱、畸形、岛状残余或缺如,马蹄形气管环...
...诊断 诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。 中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样...
...软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤,大多数继发于良性软骨肿瘤,如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其类型较为复杂,有时造成诊断困难。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早,恶性程度高...
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