...周围神经损害的临床特点可考虑麻风病的可能。确诊依靠皮肤活检或刮片找到麻风杆菌,神经活检对了解周围神经损害以及麻风病的诊断也具有重要的价值。麻风菌素试验可为诊断提供帮助。 鉴别诊断:本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病、中毒性周围神经病脊髓性肌萎缩和...
...400mg。由于有时合并维生素B6缺乏,每天可常规补充维生素B6 100mg。此外,还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者,可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。 (二)预后 本病预后欠佳。一项29例急性间歇性血卟啉病的随访...
...脊髓炎和急性脊髓前角灰质炎等。 2)周围神经病变 常见:损伤、炎症、肿瘤、变性等均可引起受累神经所支配的肌肉发生,急性、亚急性或慢性失神经支配,产生肌肉萎缩,周围神经病变的原因不同,决定了肌萎缩引病的形式,但不决定其临床类型,周围神经受损的...
...出现肾病综合征、肾功能衰竭和肾小管功能障碍;胃肠道受累、肝大、脾肿大和自主神经病较多见;周围神经病和心肌病罕见。AA淀粉样变进展较缓慢,生存期通常超过10年。 已发现AA淀粉样变与一些肿瘤有关,主要见于肾癌和霍奇金病,心房黏液瘤较罕见。 ...
...严重维生素B6缺乏时病人可出现激惹、虚弱、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病变和癫痫发作,腹泻、贫血和癫痫发作是婴儿和儿童维生素B6缺乏的特征。...
...进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大,压痛,四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,...
...血管炎性神经系统损害应与原发性周围神经病、原发性中枢神经疾病及原发性肌病相鉴别,这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如糖尿病、结节病、中毒等)的周围神经疾病相鉴别。...
...(一)神经鞘膜瘤神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neurofibroma)两类。两者均为神经鞘细胞来源,但临床表现和组织形态有一定差别,故分别叙述。1.神经鞘瘤神经鞘瘤可发生在周围神经、颅神经或交感神经。颅...
...家族性黑矇性痴呆,称为GM1沉积病。此型患者小脑损害较重,视网膜变性,脊髓和周围神经均有不同程度的髓鞘脱失。氨基己糖酶的缺乏引起上述第2步分解不能和单涎脑酰胺三己糖苷在神经组织的沉积,产生GM2沉积病。其中Ⅰ型为婴儿型,称为...
...其编码的多聚谷氨酰胺链在病变神经元和其他正常组织细胞中所起的作用不同;组织细胞对CAG重复序列和其表达产物多聚谷氨酰胺链致病作用的易患性可能在Machado-Joseph病病变中起重要作用。 病理改变:病理上中枢及周围神经均有广泛损害,高度...
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