Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种 代谢性酸中毒 。主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的...
... cavity。腹膜腔内含少量浆液，有润滑和减少脏器运动时相互摩擦的作用。（图8-10）。 腹膜除对脏器有支持固定的作用外，还具有分泌和吸收功能。正常情况下腹膜可分泌少量浆液，以润滑脏器表面，减少它们运动时的摩擦。由于腹膜具有广阔的表面积，所以有较强的吸收能力。在 病理 情况下，腹膜 渗出 增加则可形成 腹水 。 腹膜具有较强的修复和愈合能力。因而在 消化道...
房室管畸形 曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性 心脏畸形 。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心 房间隔缺损 病例中仅占5%。
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性 心脏畸形 。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心 房间隔缺损 病例中仅占5％。
...1万～5万U，从较小量开始，必要时加大，同时追踪血钙及尿钙浓度，慎防 高钙血症 ，也可用1，25-（OH）2D3。大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。 2.加用电解质液 如用维生素D治疗数周，未见功效，应加用电解质液，可用 枸橼 酸钠和枸橼酸钾合剂（钠盐和钾盐各100g溶在1L水中，钠、钾含量各为2mmol/L）对缓解 低血钾 症和酸中毒有效，合剂用...
近年多数蛋白质和肽类药可批量生产供应床应用，但由于制作术不同，效果也不同。主要问题是药物的吸收和向 病灶 的转运。 英国学者Davis教授概述了药物粘膜吸收剂。由于使用吸收促进剂药物从鼻、支气管、消化管和直肠粘膜的吸收取得了很大进展，特别是从鼻粘膜的吸收已实用化，10kd下的多肽吸收十分可观，今后多数蛋白质可制成点鼻剂。 美国的Abuchowski论述了活性...
肠道转运障碍 是由于 肠道 内 氨基酸 ，尤其 色氨酸 经 细菌 分解产生大量 吲哚 代谢 产物， 硫酸 吲哚酚 (尿蓝母)，吲哚基-3- 乙酸 可出现在尿中。肠道转运障碍是 肾性氨基酸尿 患者的 临床表现 症状 之一。 肠道转运障碍的原因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 ...
鉴别 与其他类型的 佝偻病 相区别，本症尿内碱性物和氨基酸增多以及血清碱性磷酸酶升高， 尿糖 增加和 尿蛋白 阳性，生长落后和抗维生素D性佝偻病表现，还有高氯性酸中毒和 低钾血症 ，有助鉴别，说明肾小管功能异常是多方面的。
肾小管-间质肾炎（tubulo-interstitial nephritis，TIN）系指一种以肾间质病变为主的一组非化脓性炎症反应，肾小球几乎无病变或偶有轻微病变，而肾小管均受累。
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