...识模糊 状态，伴 注意力不集中 、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生 痴呆 、意识缺失、 木僵 和 昏迷 等严重后遗症。而灰质的疾病则相反，是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死，则精神状态改变比一般体征如 偏瘫 、 感觉障碍 和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的，其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行...
副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
与一些先天生或后天性脉络膜视 网膜炎 症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒 和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清 梅毒 反应阴性及母亲妊娠早期无 风疹 病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生...
(一)治疗 TMD由于病因不明确，尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病，但局部和全身应用皮质类固醇或非甾体类抗炎药物均告无效。针对角膜变薄膨隆区屈光度增加，曾有人对病变区进行间隔烧灼、冷冻或三氯醋酸腐蚀使角膜产生瘢痕收缩降低 散光 度，但因烧灼或冷冻的时间和温度难以掌握，已极少应用;睫状体透热凝固术、以结膜瓣或巩膜...
本病为一慢性进行性，双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难，大多数病例为常染色体隐性遗传，但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传，而后者不常见。本病也可为某些综合征（例如Bassen-Kornzweig综合征，Laurence-Moon-Biedl综合征）的一部分。
Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患，通常位于上方周边角膜，双眼发病，一般不伴有 眼痛 和炎症。角膜上皮完整，变薄区缓慢向角膜中央进展，但很少累及中央角膜，没有穿凿样边缘，脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘，常伴有角膜新生血管。可以与 蚕食性角膜溃疡 的鉴别。
...以致最后中心视力减退。 检眼镜下最突出的发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着。视网膜动脉狭窄，视乳头可呈 黄蜡 色。其他临床表现有变性性 玻璃体混浊 ， 白内障 和近视，本病尚可合并先天性听觉衰减。 诊断可藉助于特殊检查（例如暗适应，视网膜电图）。必须排除与视网膜色素变性相似的其他 视网膜病变 （例如那些伴有 梅毒 ， 风疹 ， 氯喹中毒 者），也...
在减慢视网膜变性病程方面缺乏有效治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人，初步报告证实可增进视力。 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～...
(一)发病原因 确切病因尚不清楚，据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现、神经 营养障碍 或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种自身免疫性疾病。 (二)发病机制 Terrien角膜边缘变性的发病机制迄今尚未明了，目前存在以下推测。 1.免疫性疾病 TMD好发于角膜缘，角膜缘是免疫反应活跃的部位;组织学上发现病变处角膜胶原纤维被含有高溶酶体...
肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓 麻痹 的症状如 吞咽困难 、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性 肺炎 、 尿路感染 与 褥疮 。有锥体外系症状的患者，行走困难、 易跌倒 而出现 骨折 。肝豆状核变性患者在 肝硬化 失代偿期有 门静脉高压 合并食管胃低 静脉曲张 者，易出现急性 上消化道出血 ，甚至发生出血性 休克 ;少数肝脏...
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