发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。
病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与 癫痫 、脑炎、脑肿瘤等鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性 低血糖 , 甲状腺功能低下 , 发作性睡病 ,周期性精神病等相鉴别。
...80%的病人上腹部听诊可闻及 收缩期杂音 ,但不特异,而且也不敏感。病程长者出现慢性病容, 营养不良 , 消瘦 。腹部柔软,无压痛,即使疼痛发作时腹部仍柔软。 典型的临床表现:餐后发作性上腹痛,因常不敢多食而致体重下降,甚至 腹胀 、 腹泻 等。辅助检查存在缺血的证据及选择性肠系膜动脉造影显示腹主动脉、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉三支动脉,至少有二支出现重度狭...
(一)发病原因 1.动脉性疾病 绝大多数发生在有 动脉粥样硬化 的基础上,动脉的附壁血栓和粥样斑块形成致管腔狭窄甚至使之闭塞。在血管逐渐闭塞的同时,附近血管的侧支循环也随之建立起来,如 动脉瘤 、动脉狭窄、 大动脉炎 。 2.静脉闭塞性疾病 静脉内 血栓形成 常继发于腹腔内感染、血液病、外伤、胰腺炎、腹腔内大手术、结缔组织病、长期应用肾上腺皮质激素及长期服用...
1.发作性 共济失调 I型(EA1) 又称肌颤搐综合征型,通常在儿童/少年期(也可婴儿期)起病,可以随年龄的增长而逐渐减轻。发作大多持续数秒钟到数分钟,部分可持续数小时。每日发作数次,最多可达数十次。运动、劳累、激素水平的变化、惊吓和姿势改变可诱导或加重发作。发作期主要表现为共济失调、平衡障碍、 构音障碍 ,部分患者出现特征性的肢体远端或面部肌肉 抽搐 。有...
诊断 根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。 鉴别 1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。 2. 癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无 意识障碍 可与...
(1)部分运动性发作: ①局灶性运动性发作:以局部抽动开始,涉及一侧面部如口角或肢体远端如拇指或足趾等, 病灶 多位于中央沟前,如发作后遗留暂时性局部肢体 无力 或轻 偏瘫 (O.5~36h消除),称为Todd 瘫痪 。 ②杰克逊(Jackson)发作:局灶性运动性发作沿脑皮质运动区逐渐扩展,临床表现(最常见) 抽搐 自对侧拇指沿腕、肘和肩部扩展。 ③旋转性...
常见以下类型: (1)表现 意识障碍 :常见 意识模糊 , 意识丧失 少见,发作中常有精神性或精神感觉性症状,意识障碍可被掩盖,表现假失神,小儿须注意与失神发作鉴别;多起源于颞叶。 (2)表现意识障碍与 自动症 :在痫性发作意识丧失前可出现先兆(aura),患者可保留某些记忆。经典复杂 部分性发作 由先兆开始,常见上腹部感觉异常,以及情感( 恐惧 )、认知(...
...、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。 2.多有诱发因素 如突然活动、 疲劳 、 紧张 、兴奋、注意力高度集中等。 3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。 4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地 抽搐 、扭动、站立不稳和古怪姿势等。 5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。 ...
发作性睡病 即Gelincau综合征,又称Navcolepsy综合征、Westphl-Gelineausches综合征、Gelineau-Redliehsches综合征等。还有人称之为睡眠发作四联征(tetrad of sleep attacks或teeralogy of narcolepsy)。本病征是 睡眠障碍 的一种特殊类型,以不择时间、突然发作、难以...
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