红细胞增多症 (polycythemia)以 红细胞 数目、 血红蛋白 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两...
红细胞增多症 (polycythemia)以 红细胞 数目、 血红蛋白 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两...
血小板增多症 (primary throbocythemia)是 骨髓增生 性 疾病 ,其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ,外周血 血小板 持续明显增多,功能也不正常, 骨髓 巨核细胞过度 增殖 。由于本病常有 反复出血 ,故也名为 出血 性血小板增多症, 发病率 不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为 原发性 及 继发性 两类。原发性或 特发性血小板增...
血小板增多症 (primary throbocythemia)是 骨髓增生 性 疾病 ,其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ,外周血 血小板 持续明显增多,功能也不正常, 骨髓 巨核细胞过度 增殖 。由于本病常有 反复出血 ,故也名为 出血 性血小板增多症, 发病率 不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为 原发性 及 继发性 两类。原发性或 特发性血小板增...
...和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外,同时有外生殖器发育异常即女性 男性化 或男性假性性早熟,血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常;血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低,临床上用皮质醇治疗有效。本症除临床表现为失盐外,血浆肾素活性升高而血醛固酮浓度降低,应用外源性醛固酮治疗无效。 2.肾性失盐性肾炎 本症还应与肾性失盐性肾炎...
西医治疗 本病临床上以补充 食盐 为主要治疗手段,部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿 失盐 状态纠正,渴感恢复,生长发育恢复正常。绝大多数患儿可在2周左右停止治疗。通过补充氯化钠(3~6g/d)可纠正 高血钾 ,降低血浆肾素及醛固酮水平,使临床症状改善。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 本病是一种遗传性疾病,其遗传方式可表现为常染色体显性遗传,也可表现为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 假性醛固酮减少症可分为Ⅰ型与Ⅱ型,其中Ⅰ型呈常染色体隐性遗传者,基因突变使集合管上皮细胞钠通道蛋白亚单位功能丧失,钠再吸收功能障碍。肾小管细胞对内源性醛固酮反应性减低,肾小球及其他肾小管功能正常。常色体显性遗传者为盐皮质类固醇受体功能障碍Ⅱ...
...年龄多在新生儿期,可于生后数小时出现症状反复 呕吐 、 腹泻 ,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状(甚至是白痴);有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状,并随年龄增长而自行缓解。血液生化改变为低钠、低氯和 高钾血症 ,部分病人可有酸中毒;同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大,但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常;使用外源...
中性粒细胞增多症 (neutrophilic granulocytosis)是指年龄大于1个月的儿童和各年龄组成人外周血中性杆状核和分叶核 粒细胞 计数大于7.5×109/L和小于1个月的 婴儿 大于26×109/L。 中性粒细胞增多症的病因 (一)发病原因 中性粒细胞 增多见于多种 疾病 ,归纳如下: 1. 感染 多种局部或全身的急、慢性感染,如 细菌感染...
口形红细胞增多症 (stomatocytosis,ST)是一种形态异常的 红细胞增多 ,正常人外周血中也可见到少量口形 细胞 ,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。 口形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 原发性 的见于 常染色体 显性遗传性 溶血 病,继发见于 急性酒精中毒 、 肿瘤 、 心血管 瘤、肝胆 疾病 或某些药物所致。 (二)发病机制 口形...
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