...由于视网膜色素上皮及脉络膜毛细血管的萎缩，脉络膜的玻璃膜增厚，导致黄斑区萎缩变性。（二）临床表现早期有视物变形，视力逐渐减退，数年之后中心视力丧失。眼底改变见表12-1。萎缩型（干性）渗出型（湿性）年龄多为45岁以上多为45岁以上眼别双眼...
...急性视网膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis)是一种以视网膜色素上皮的急性炎症为特征的疾病，典型地表现为黄斑区暗灰色簇状的小点状病变，病变周围有黄白色晕环环绕，通常伴有视力下降，这些病变多在数周...
...粘膜透明变性、卟啉病鉴别。...
...病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。...
...Albers-Schönberg病5.遗传性视网膜色素变性Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征6.灰质病Battens病、婴儿神经轴索营养不良症，Hallervorden-Spatz病7.小脑性共济失调...
...和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。 4.合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，肺不张，胸腔积液、继发感染。...
...神经、肾和肝脏等。对于疑诊原发性肝淀粉样变性者，可直接行肝脏活检。对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张，肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险，临床应慎重。对于全身性淀粉样变性患者胃、直肠黏膜活检大多安全有效。...
...紊乱、出血(消化道及子宫等) ⑵炎症 ⑶[1]青光眼后。 ⑷视网膜色素变性 ⑸Refsum病 ⑹黑蒙性家族性痴呆 4.视神经炎和视神经病变 ⑴血管性，如缺血性视神经病变 ⑵脱髓鞘病 ⑶维生素缺乏 ⑷由于铅或其他金属类等中毒 ⑸带状疱疹 ⑹梅...
...鲁-皮病,鲁-皮二氏病,原发性全身性淀粉样变性 原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的...
...蛋白尿。 6.原发性淀粉样变性神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。 本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主神经...
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