(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集...
(一)治疗 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或 血栓形成 的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖...
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是因 免疫机制 使 血小板 破坏增多的临床 综合征 ,又称 免疫性血小板减少性紫癜 ,是最常见的一种 血小板减少性紫癜 ,其特点为 血小板寿命缩短 骨髓 巨核细胞增多,血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。本病不影响生育,因此合并 妊娠 者不少见,是 产科 严重 并发症 ...
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis,简称ET)又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,>1000×109/L,排除其他骨髓增生性疾病后,就可考虑本病。
病人需经常就诊,监测外周血象变化,及时调整用药,并了解疾病演变过程。注意自我保护,防止外伤出血。服用小剂量肠溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集。
(一)发病原因 病因不明。血小板计数大于平均值的两倍标准差(±2SD)以上称为 血小板增多 (thrombocytosis)。关于儿童期血小板增多的原因。 通常情况下,体内1/3的血小板滞留于脾脏。外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者,虽然全身血小板总数趋于正常,但是血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者,出现血小板计数增多属正常,无需进行治疗。与此类似,若...
1. 继发性血小板增多症 :可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染,慢性失血后,恶性肿瘤,外伤手术、脾切除后,结缔组织病,结核,肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L,少见出血及微血管栓塞表现,脾脏一般不肿大,同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别: 真性红细胞增...
原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。其特点为:(1)血小板持续增多;(2)易形成血栓;(3)有出血倾向;(4)与其它骨髓增生性疾病关系密切,常可相互转化,转化往往多样性,也可转化成白血病。其主要表现为:(1)发病时可无症状,或仅有疲劳或乏力。(2)大部分病人有出血,特别是胃肠道出血和鼻出血,其次为皮肤粘膜等处。(...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称 原发性 或 免疫性血小板减少性紫癜 ,其特点是外周 血小板 显著减少, 骨髓 巨核细胞 发育成熟障碍,临床以 皮肤粘膜 或 内脏出血 为主要表现,严重者可有其它部位 出血 如 鼻出血 、 牙龈 渗血、妇女 月经 量过多或严重 吐血 、 咯血 、 便...
原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多,并有出血和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。
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