原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
本病为原发性病变，无有效预防措施。应增加体育锻炼，加强自身免疫力。
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄，临床表现除 阻塞性黄疸 以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致 胆汁性肝硬化 和 门静脉高压症 ，并因 肝功能衰竭 和 上消化...
...性胆道异常。④ 获得性免疫缺陷综合征 相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下（如福尔马林）。⑧其他肝病（如原发性胆管 硬化 或慢性活动性 肝炎 ）。 鉴别 PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性 胆管癌 、 原发性胆汁性肝硬化 及自身免疫 重叠综合征 等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活...
原发性硬化性胆管炎病因目前未明，而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法。
原发性硬化性胆管炎 (primqarysclerosingcholangitis)是一种特发性淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致 胆汁 性、 门静脉高压症 、肝衰而死亡。 病因不名,理论上致病因素包括毒物,感染因...
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生 结节 形成；呈现明显 胆汁淤滞 的 肝硬化 组织学改变。
...养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。 2.自身免疫性疾病 此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、 慢性纤维性甲状腺炎 （Riedls甲状腺炎）和腹膜后纤维炎性 硬化 症等疾病。病 人血 清中的免疫复合物常高于...
...术治疗，效果不显着时可进行手术探查，但预后不良。 （4）手术后可采用中西医结合方法治疗，以巩固疗效。 （5）随着治疗内镜技术的发展，其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。 2.药物治疗 （1）免疫抑制药：皮质激素已被广泛用于原发性 硬化 性胆管炎的治疗，如泼尼松（强的松）40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆...
临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现 黄疸 并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性 肝炎 ”，黄疸加重后有 皮肤瘙痒 ，如合并胆道感染，可有 右上腹痛 ， 发热 和 寒战 。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、 脾大 。后期因 肝功能衰竭 可出现 腹水 ， 少尿...
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