淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的 淀粉样变性 生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋 白前 体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染...
淀粉样变性 (amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病， 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
1.临床表现 淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如， 肾脏受累 ，表现为 双肾弥漫性病变 、肿大、 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 ，最终发展为肾功能衰竭。心脏受累，表现为 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心功能...
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
要注意查找原发疾病并与 原发性系统性淀粉样变 病鉴别。
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
1. 浆细胞瘤 皮肤浆细胞瘤大多为 多发性骨髓瘤 的表现，属原发性者极罕见。 2. 原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。 3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别 前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身，50% 有...
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
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