...疾病简介 严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。...
...重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体...
...某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如...
...某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如...
...本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失调...
...免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂，但其共同表现却较为集中，尤其是反复感染。若存活期长，还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病（PID）有明显遗传趋向，在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史，而不利环境因素和其他...
...钠的重吸收及降低钾和氢的排出。 Lifton称， 2个突变基因之一早已被认为与常见的原发性高血压有关，该基因的常见变异有可能也是引起广大人群原发性高血压的病因。Lifton研究组与Framingham心脏研究组正在联手调查这些新发现的基因在...
...，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查，如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低，IgE、IgA升高，不同程度的细胞免疫功能异常等。 3.共济失调毛细血管...
...患者至今依然健在。 若缺乏HLA配型相同的同胞，可用相配的非亲属供者或单倍体相同（双亲）供者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生移植物抗宿主病。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍...
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