...分子NADPH。(三)合成基本过程胆固醇合成过程比较复杂，有近30步反应，整个过程可根据为3个阶段。1.3�羟-3甲基戊二酸甲酰CoA(HMGCoA)的生成在胞液中，3分子乙酰CoA经硫解酶及HMGCoA合成酶催化生成HMGCoA，此过程与...
...1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病...
...肾是维持机体内环境相对稳定的最重要的器官之一。通过尿的生成和排出，①排除机体的大部分代谢终产物以及进入体内的异物；②调节细胞外液量和渗透压；③保留体液中的重要电解质如钠、钾、碳酸氢盐以及氯离子等，排出氢离子，维持酸碱平衡。尿的生成包括...
...血卟啉病性外周神经病,血卟啉病性周围神经病变,血紫质病性外周神经病,血紫质病性周围神经病,血紫质病性周围神经病变 卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而...
...或福氏完全佐剂等皮下免疫动物，则引起注射区域的淋巴结中NE含量减少。这些观察说明，抗原诱发抗体生成反应的同时伴有支配脾脏及淋巴结的交感神经活动改变。不仅如此，脾脏交感神经的基础活动亦受免疫调控。如无菌饲养大鼠和无特定病菌大鼠相比，后者免疫...
...thromboxane，TX)和白三烯(leukotrienes,LT)均由花生四烯酸衍生而来。它们在细胞内生成后，可作为调节物对几乎所有的细胞代谢发挥调节作用，而且与炎症、过敏反应和心血管疾病等病理过程有关。生物膜上的膜磷脂含有花生四烯酸，它可被...
...结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α�羧基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R�基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α�酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可...
...急性间歇性血紫质病 急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。...
...脂肪酸及胆固醇合成提供所必需的NADPH。通过糖醛酸代谢生成UDP�葡萄糖醛酸，参与肝脏生物转化作用。二、肝脏在脂类代谢中的作用肝脏在脂类的消化、吸收、分解、合成及运输等代谢过程中均起重要作用。肝脏能分泌胆汁，其中的胆汁酸盐是胆固醇在肝脏的转化...
...红细胞肝性卟啉病,原卟啉症 原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞...
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