单纯疱疹 是单纯疤疹 病毒 所引起的一种急性 疱疹 性 皮肤病 ，人是单纯疤疹病毒唯一的 自然宿主 ，此病毒存在于病人、恢复者或者是 健康带菌者 的 水疱 疤液、 唾液 及粪便中，传播方式主要是 直接接触传染 ，亦可通过被唾液污染的餐具而间接传染。 病因 本病是由DNA病毒的 单纯疱疹病毒 所致。 人类单纯疱疹病毒 分为两型，即单纯疱疹病毒I型(HSV-I)...
...、秋季又复发。 皮损开始为针头大散在的白色点状水疱，数目多少不定，渐向周围扩大，中央破裂形成浅表性 脱屑 。多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮下皮肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部。病程缓慢，无自觉症状，约经2～3周鳞屑自然脱落而痊愈。每届春末夏初开始发病。秋季气候转凉则自行缓解，成人多见。 春末夏初开始发病。成人多见。皮损开...
单纯性 消瘦 包括体质性消瘦和外源性消瘦。体制性消瘦主要为非渐进性消瘦，具有一定的遗传性。外源性消瘦通常受饮食、生活习惯和心理等各方面因素的影响。食物摄入量不足、偏食、 厌食 、漏餐、生活不规律和缺乏锻炼等饮食生活习惯以及工作压力大，精神 紧张 和过度 疲劳 等心理因素都是导致外源性消瘦的原因。单纯性上半身消瘦型是 进行性脂肪营养不良 的一个表现类型。进行性...
黏脂贮积症Ⅲ型 又名假性Hurler 综合征 、假性Hurler多发性 营养不良 。顾名思义，其临床 症状 基本与Hurler综合征相同，但无黏多 糖尿 。该症在幼儿期可出现 关节挛缩 ，但病情发展缓慢，可存活到成人。无 智力障碍 或有轻度 智力低下 ， 病理 改变也很轻。根据这些特征，可以与 黏脂贮积症Ⅱ型 加以区分。 黏脂贮积症Ⅲ型的病因 (一)发病原因...
Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的 变异 型。同年，Merin将这种变异型，确定为 黏脂贮积症Ⅳ型 ，其特征为 角膜浑浊 ， 智力低下 ，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。 黏脂贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本 生化 缺陷为 神经节苷脂 唾液酸酶 缺乏。该酶...
黏脂贮积症Ⅰ型 以前称为 脂质 黏多糖病，极少见，很像 黏多糖贮积症Ⅰ型 ，但 骨骼 和临床 症状 均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的 成纤维细胞 内存在双折射性 包涵体 ，这种包涵体具有 糖脂 和 酸性黏多糖 的 组织化学 特征。 黏脂贮积症Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本型黏...
黏脂贮积症Ⅱ型 又称 包涵体 细胞 病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler 综合征 ，表现为出生时就有明显的临床和 X线 异常， 反应迟钝 ，但无黏多 糖尿 症。 皮肤 成纤维细胞 培养有大量粗大 细胞质 包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病，Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症...
应与以下疾病鉴别： 1.本病应与大疱性类天 疱疹 和 疱疹样皮炎 鉴别(见表1)。 2. 大疱性表皮松解 症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和 色素异常 ，伴有 指甲 、黏膜或 牙齿 发育不良和 毛发脱落 。 3.获得性大疱性表皮松解症 成 人发 病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟 ...
本病应注意与以下疾病鉴别： 1.面偏侧萎缩症 一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。 2.局限型 肌营养不良症 如面-肩-肱型，表现为面肌 消瘦 并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦 各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因，如恶性肿瘤、慢性感染及长期 胃肠功能不良 等。
本型也称Diferrante 综合征 。其特征表现为身材矮小， 智力低下 ， 毛发 多而粗，肝大及多发性软 骨发育异常 。 角膜 正常，尿中有 硫酸类肝素 排出。本病为 常染色体隐性遗传 。该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征，与其不同的是在培养的 成纤维细胞 中有(35) 硫酸软骨素 贮积并清除延迟。 黏多糖...
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