注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠 (Monosialotetrahexosylganlioside sodium injection),商品名 申捷 。 血管 性或 外伤 性 中枢神经系统 损伤; 帕金森病 。 本药品被归类到 帕金森 等药品分类。 注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠的副作用(不良反应) 少数病人用本品后出现 皮疹 反应,应建议停用。 注射用单...
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液 (Monosialotetrahexosylganlioside sodium injection),商品名 申捷 。 血管 性或 外伤 性 中枢神经系统 损伤; 帕金森病 。 本药品被归类到 帕金森 、 其它神经系统类 等药品分类。 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液的副作用(不良反应) 少数病人用本品后出现 皮疹 反应,应...
(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialic acid)结合而组成的 葡萄 糖脂,分布于神经组织的神经细胞膜上。正常情况下,它的分解途...
【药理作用】 N 1 胆碱受体阻断药 (N 1 -cholinoceptor blocking drugs)能选择性地与 神经节细胞 的N 1 胆碱受体 结合,竞争性地阻ACh与 受体 结合,使ACh 不能引起 节细胞 的除极化,从而阻断了 神经冲动 在 神经节 中的传递,故也称 神经节阻断药 (ganglion blocking drugs)。 神经节阻断...
1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病,假性Hurler病。患儿外貌特异:凸前额,凹鼻梁,低耳,巨大舌,牙龈增生,人中特长, 角膜混浊 , 关节挛缩 ,肝、 脾大 ,眼底黄斑区有 樱桃 红点。新生儿时期蛙形体位, 面部水肿 ,哺乳不良,智力发育极差。6~7个月时,患儿对外周仍无反应,吞咽 无力 ,不能竖头, 肌张...
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半 乳糖 苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似 黏多糖贮积症Ⅰ型 的骨骼异常。
Ⅰ型需与某些 黏多糖贮积症 鉴别,但后者病程较长。Ⅱ和Ⅲ型应与CM2神经节苷脂贮积症的婴儿型相鉴别,后者内脏不受累,必要时可通过酶的测定来进一步确诊。
听神经瘤 为良性肿瘤,治疗原则应为手术全切除,可以获得根治。但有时由于病人的体质条件、肿瘤解剖上的关系等原因不能做到全切除,且使面神经、听神经的功能不能保留,甚至可危及生命。近年来由于显微神经外科技术的应用和提高了对肿瘤的早期诊断、大大提高了肿瘤的全切除率、面神经功能的保留率,降低了手术死亡率。 大部分病人诊断明确时,常常肿瘤直径>3cm,治疗常以全切除作为...
自主神经系统的功能在于调节心肌、平滑肌和腺体(消化腺、汗腺、部分内分泌腺)的活动(表10-7)。除少数器官外,一般组织器官都接受交感和副交感的双重支配。在具有双重支配的器官中,交感和副交感神经的作用往往具有拮抗的性质。例如,对于心脏,迷走神经具有抑制作用,而交感神经具有兴奋作用;对于小肠平滑肌,迷走神经具有增强其运动的作用,而交感神经却具有抑制作用。这种拮抗...
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症,亦称婴儿型。其特点是: (1)严重的脑变性,多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早,通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常,呈Hurler综合征样粗笨面容,前额突出,鼻梁扁平,眼间距增宽, 齿龈肥厚 ,伸舌...
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