本病应与先天性眼外肌全 麻痹 和 慢性进行性眼外肌麻痹 相鉴别。 1.先天性眼外肌全麻痹(congenital total ophthalmoplegia) 为双眼的4条垂直肌及2条水平肌完全麻痹,同时伴有提上睑肌麻痹。因此表现为双眼 上睑下垂 ,眼球固定在中央,不能向任何方向转动,瞳孔对光反应正常,有一定的视力。本病可为单眼受累,也可以双眼患病,可能为隐性...
(一)治疗 由于本病的眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正 上睑下垂 或 斜视 ,效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。 1.斜视的矫正 应作为第1步手术,首先应做下直肌后退或完全断腱,上直肌可做缩短或前徙,分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连,并经过肌肉或巩膜做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后...
先天性肌弛缓综合征(congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病,出生时大多数肌肉的张力低下, 腱反射消失 ,但无电流变性反应,当时认为是一个独立的病种。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性 进行性肌萎缩 两种病例,认为此二病的病理完全相同,仅症状略异,此二病之间...
诊断 根据上述临床表现进行诊断。脊髓血管造影有助于本病征的诊断。 鉴别 在诊断过程中,重点应与 亚急性坏死性脊髓炎 综合征鉴别。
...肺泡细胞癌或细支气管腺癌,部位在肺野周围。在各型肺癌中发病率最低,女性比较多见。一般分化程度较高,生长较慢,癌细胞沿细支气管、肺泡管和肺泡壁生长而不侵犯肺泡间隔。淋巴和血行转移发生较晚,但可经支气管播散到其他肺叶,或侵犯胸膜。肺泡细胞癌在形态上有 结节 型和弥漫型两类,前者可以是单个结节或多个结节,后者形态类似 肺炎 。病变范围局限的结节型手术切除疗效较好。
因病因不明,尚无确切预防方法,参照遗传性疾病的预防措施。 预后 本病征大多无进展性,故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻,虽肌强直症状难以消失,但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生 肌肉萎缩 或有肌强直性 营养不良 某些表现。
防止剧烈运动和防止颈椎外伤,防治各种感染性疾病,防治各种可造成脊髓前动脉血管狭窄或闭塞的疾病。
(一)发病原因 脊髓前动脉 血栓形成 ,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。 急性化脓性脑膜炎 , 结核性脑膜炎 , 脊髓血管畸形 , 结节 性动脉周围炎,以及 梅毒感染 皆可并发本病。老年患者多因脊髓 动脉粥样硬化 所致。由 细菌性心内膜炎 , 梅毒 性 血管炎 或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少见。颈 椎间盘脱出 症和...
本病以男性发病为主。生后不久即发病,或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始,至青春期才有显着的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌,以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显,常限于四肢。 开始行走困难然后走动正常,静止不动后或在寒冷环境中更为加重。如累及下肢肌肉,患儿起立、迈步及上台阶时,突感肢体发僵、动作笨拙,甚至不能活动;如...
诊断 令患儿用力闭目或紧握检查者手持续5s后立即放松,即可出现肌强直。反复活动多次后,肌强直逐渐减轻。用叩诊锤击大鱼际的肌肉,可引起拇指对掌而不能立即松弛。用叩诊槌叩击静止的肌肉,局部肌肉因收缩而出现凹陷,持续半分钟左右消失。三角肌及舌肌最易有此反应。肌肉活检及肌电图也有助于诊断。 鉴别 本病征须与强直性肌萎缩鉴别。后者有肌萎缩同时存在,但初期常无肌萎缩现象...
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