...在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性贫血，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。 鉴于本病缺少根治疗法，预后不良，故应提倡阳性...
...1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)...
...再生障碍性贫血是由骨髓造血机能不良或衰竭引起的一种进行性贫血、出血或伴感染为主要临床表现的疾病。可分为急性型与慢性型二种。“慢性型再障”归属于祖国医学“血虚”、“虚劳”之范畴。该病的病机主要在脾肾二脏亏损，因脾失运化，能生化气血。如《灵枢...
...如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的贫血叫做再生障碍性贫血，简称“再障”。骨髓就像一个工厂，它能生产出各种血细胞：红细胞、白细胞和血小板，然后释放到外周血里让它们行使各自的功能。由此可知，再障时不仅有贫血即红细胞的减少，还有白细胞和...
...纯红细胞再生障碍性贫血,纯红再障,单纯红细胞再生障碍,单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。...
...蔬菜和水果的缘故。 5、长期使用抗癫痫药，可致叶酸不足而引起贫血，因此癫痫患儿服用苯妥英钠需要注意。 6、高度贫血可见于及再生障碍性贫血。再生障碍性贫血，是使骨髓产生血液有形成分的功能受损的疾病，有先天性与后天性两种，后天性者居多，多由药物...
...(一)治疗 1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗，当贫血加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等)，必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者，可行脾切除术。因脾是本病...
...）。 珠蛋白生成障碍性贫血时，由于遗传缺陷，珠蛋白基因发生突变，致珠蛋白肽链合成障碍，根据合成受抑制的珠蛋白肽链的不同，可分为若干类型。最常见的是β链合成障碍，称β-珠蛋白生成障碍性贫血。其次为α链合成减少的α珠蛋白生成障碍性贫血。还有较...
...：如Fanconi贫血，纯红再障等，再障亦可见于双胎。 ⑤其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。 2.分类 小儿再障分为： （1）先天性（体质性）或遗传性： ①Fanconi贫血。 ②先天性角化不良症（dyskeratosis...
...【症状体征】 分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性...
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