...,就可引起的一系列的临床症状。 急性小脑性共济失调症又称急性小脑炎,是小儿较为常见的一种临床综合征。这种病的孩子可以突然出现步态不稳,甚至不能走路、站立、和独坐;整个人就象一个不倒翁,晃晃悠悠,东倒西歪;有的孩子还会出现手的颤动,眼睛...
...(一)脊髓型 本型以弗利德来(Friedreich)氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容易跌倒,站立时两脚分得很宽,向两侧...
...遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。【病因】病因不明,大多有家族遗传史,呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同,损害轻重程度不等,临床症状...
...需与下列疾病鉴别: 1.脊髓亚急性联合变性缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性等。 2.多发性硬化病灶...
...(一)周围神经病变 临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢,...
...(一)小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性...
...进一步断裂。细胞端粒有缩短的现象,导致细胞凋亡。此可解释共济失调毛细血管扩张综合征患者对放射性高度敏感性及小脑Purkinje细胞死亡诱发的进行性小脑共济失调。 根据无效等位基因优势原理,突变形式不同可导致临床表型的极大差异,从典型ATS...
...1.神经学表现 共济失调出现于1岁内者20%,2岁65%,4岁85%,少数病例可延迟至4~5岁才出现。病情进展缓慢,但呈进行性,最终导致严重的运动障碍。典型的表现是患者注视快速运动的物体时,头部转动快于眼球运动。一些病例出现智力发育迟缓,...
...(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作。中晚期患者可服用维生素E治疗。 (二)预后 本病大多数患者10岁左右常因共济失调、肌肉萎缩而不能独立行走。死亡的主要原因是肺部感染。...
...遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。【病因】病因不明,大多有家族遗传史,呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同,损害轻重程度不等,临床症状...
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