...免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的体液免疫应答不全，患儿对肺炎球菌和其他带多糖荚膜的细菌特别易感。随着...
...(一)发病原因 联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫...
...原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。...
...）预防卡氏肺囊虫肺炎。输注全血和血制品可导致SCID患儿发生移植物抗宿主病（GVHD）。因此血制品在输注前必须通过25Gy的辐射照射。所用血制品应来源于巨细胞病毒抗体阴性的供者。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构...
...预防 原发性免疫缺陷的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，诸如X连锁无γ球蛋白血症，Wiskott-Aldrich综合征，大多数严重联合免疫缺缺，伴腺苷脱氨酶缺陷以及...
...病的分类，过去多依据增殖细胞的形成和疾病的的临床表现，现在则按增殖细胞的表面标志进行分类（表26-1）。表26-1 免疫增殖病的分类增殖细胞疾病T细胞 急性淋巴细胞白血病（20％） 淋巴母细胞瘤 部分非霍奇金淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...HIV感染的诊断主要依赖于临床表现、CD4 细胞计数、抗病毒抗体测定、血清HIV抗原检测和体液或组织的HIV培养。但应注意抗原检测的阳性率与疾病的阶段有密切的关系：在Ⅱ期阳性率为19%，在Ⅲ期为46%，在Ⅳ期增加至64%。HIV的培养与...
...由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为免疫缺陷（immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或...
...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植：将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快（常在数天内）出现胸腺重建...
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