先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病。病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形(先天愚型，Down综合征)。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗。到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两...
双侧后 鼻孔闭锁 患儿出生后即出现周期性 呼吸困难 和 紫绀 ，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有 窒息 危险和 营养不良 严重后果。 儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有 鼾症 和呼吸暂停综合征，经常困倦 嗜睡 ，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、胸廓发育不良...
胆道闭锁 首先引起肝脏改变， 肝功能受损 。晚期则因 肝硬化 ， 门静脉高压症 并发食管 静脉曲张 ，可发生破裂，出血。不少患儿有 脐疝 或腹股沟疝。 术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染，但 败血症 很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋...
结肠闭锁 病史中母亲怀孕时可有 羊水过多 。新生儿在出生后48h内无胎粪排出，腹部膨胀、 呕吐 ，呕吐物含有 胆汁 ，并有 脱水 。也有出生时症状不明显，喂奶后出现低位完全性 肠梗阻 。有进行性 腹胀 ，个别病儿生后1～2天有正常胎便史，晚期有脱水和电解质紊乱并发 吸入性肺炎 。 结 肠狭窄 症状与狭窄程度有关，重度狭窄表现和闭锁相同，轻度狭窄的症状缓和，病...
先天性无阴道以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。 睾丸女性化 （雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性 两性畸形 或性腺发育不全者。
①胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 ②胎儿期肠管某部的 血运障碍 ，如胎儿发生 肠扭转 、 肠套叠 、胎便性 腹膜炎 及粘连性肠绞窄、 肠穿孔 、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭 锁合 并腹腔内粘...
肠闭锁 的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外约70%～85%。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。
本病是先天性疾病，无有效预防措施，要强调注意产前检查。
...腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成 囊肿 状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或 结肠闭锁 就不能以Tandler学说解释。 2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍 肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔内感染如胎便性 腹膜炎 等均能导致结 肠闭...
(一)治疗 先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治 脱水 、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。 对近端十二指 肠梗阻 的病人，采用经右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进人腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。 引起十二指肠梗阻的原因不同，手术方法亦各异，每一种病因都有相对固定的方法...
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