...发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内 囊肿 和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。 （二）发病机制 发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，...
泌尿系统 先天性畸形 (Q60-Q64) Q60 肾发育不全 和其它的肾缺损 包括： 肾萎缩 : .先天性 .婴儿 先天性肾缺失 Q60.0 单侧肾发育不全 ［ 肾缺如 ］ Q60.1 双侧肾发育不全［肾缺如］ Q60.2 未明确的肾缺如 Q60.3 单侧肾发育不良 Q60.4 双侧 肾发育不良 Q60.5 未明确的肾发育不良 Q60.6 波特氏（Potte...
先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚，齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形。此种齿形使 寰枢关节不稳定 ，易脱位而产生 脊髓压迫症 状。
肛门直肠畸形 是较常见的消化道畸形，其种类繁多，病理复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉—耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
(一)发病原因 肛门直肠畸形 的发生是胚胎发育发生障碍的结果。引起肛门直肠发育障碍的原因尚不清楚，近年来许多学者认为与遗传因素有关。根据文献报道，肛门直肠畸形有家族发病史者在1%以下。佐伯守洋报道的350例肛门直肠畸形中，有3例家族同胞兄弟患同一疾病。Van Gelder报道在一个家族中，兄弟姐妹4人均患此病，第1子为肛门狭窄，第2子为直肠 尿道瘘 ，两个女...
...内收、内翻、旋后，纵弓较高，足外缘凸出，内缘凹陷，足跟中立位或略外翻， 趾与第2趾间隙加宽。 趾 单 独活 动度较大，提示有返祖现象。 2.第二型 是经保守治疗后的畸形足，部分畸形已被矫正，但残留一些前足在跗中关节处的内翻与内收。 3.第三型 主要表现为前 足外翻 、旋后，跖骨内翻，及伴有固定的跟外翻畸形，多有遗传因素。 依据病史，临床表现及X线片即能确诊。
诊断 由于是体表畸形，易于诊断。除临床检查外，还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离，以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形，方能选择合适的治疗方法。 鉴别 主要同 直肠闭锁 相鉴别。直 肠闭锁 是直肠盲端与肛门之间有一定距离，因胎儿时期的原始肛发育不全所致，症状比锁肛严重，努责时肛门周围膨胀程度比锁肛小。主要同直肠闭锁相鉴别。 直肠闭锁是...
...另一手持前足外展、外翻，然后穿矫形鞋即可;对较重者可辅以 石膏 或支具治疗。对第二型和第三型采用非手术疗法难以见效，需手术松解软组织才能矫正畸形，对畸形严重的较大儿童需行截骨矫正术。 2.手术治疗方法 (1)软组织手术： ①Thomson手术：在足内侧做一个纵形切口，自跖骨中部至第1跖趾关节间，暴露 展肌，自其在近节趾骨基底及 短屈肌的止点，直至其在跟骨及跖...
...类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环，为了更好地识别耻骨直肠肌和尿道，中间位和高位畸形可采用经骶尾路肛门成形术或经骶腹会阴肛门成形术。 手术时尽可能减少盆腔神经的损伤以增进感觉，拖下的直肠必须血供良好，无张力地到达会阴，缝合时使皮肤卷入肛内以防止粘膜脱垂等，这些都是要点，手术者有无此种概念，将决定预后...
...大瘘管的病例，依据其狭窄程度和瘘管大小，可在几周、几月甚至几年后出现 排便困难 、 便秘 、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状。 （一）高位畸形 约占40%，男孩多见，往往有瘘管存在，但因瘘管细小，几乎都有肠梗阻症状。骨盆肌肉的神经支配常有缺陷，并伴有骶椎和上尿路畸形。此型病例在正常肛门位置皮肤稍凹陷，色素较深，但无肛门。哭吵时凹陷处不向外膨出，用手指触摸也...
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