...1 .血管壁功能异常正常情况下在血管破损时,局部小血管即发生反射性收缩,使血流变慢,以利于初期止血,继之,在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下,使毛细血管较持久收缩,发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥...
...由引起的色素性紫癜性皮肤病,是一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。一般认为与毛细血管壁病变有关,重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。它包括以下三种疾病,此三病关系密切,临床形态和组织病理都相类似。 1.进行性色素性紫癜性...
...Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。 ⑵ 甲周纤维瘤(Koenen瘤)。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物,约5~10mm或更大。 ⑶ 鲛鱼皮样斑快。...
...诊断 根据病史和体检,诊断一般并不困难。由于先天性动静脉瘘都伴有静脉曲张,因此,在儿童或青少年当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其是单侧或不常见部位,应首先考虑先天性动静脉瘘的可能。如同时有肢体增长、增粗,局部组织肿胀,伴有海绵状血管瘤,有...
...是一种儿童期的骨髓疾病,表现为全血细胞减少,故又称为先天性血细胞减少症(congentialpancytopenia)。患者有贫血、易疲乏、易出血和感染等症状,并常伴有先天畸形,尤其是大拇指或桡骨发育不良(或缺如),以及皮肤色素沉着等。患者...
...gomgerot:andblum 病,中年男性多见,好发于小腿。初为散在性细小的鲜红色至棕红色苔藓样丘疹,后变为黄褐色, 伴有紫癜性损害。可成簇排列,亦可融合成境界不清的斑块。瘙痒较明显。 3.毛细血管扩张性环状紫癜(purpura ...
...,压迫时很少变白。 2.海绵状血管瘤 具有发育良好的血管,管腔宽大,充满了血球,瘤体较柔软,突出于皮肤表面,界限不清楚,呈紫蓝色,具有压缩性,被压缩后颜色变白。海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚。常侵犯皮下组织,具有扩张性。在颈部常侵犯深层组织...
...本综合征也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征,系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病,以老人样面容、身材矮小、青少年白发、青年白内障、四肢硬皮病样皮肤改变、骨质疏松、组织钙化、糖尿病和性腺发育不全为主要特征。...
...先天性腹肌发育缺陷:典型表现是腹部巨大、柔软,可随体位变动而变形。腹壁薄弱、松弛,胁腹部膨出。易触及腹腔内脏器,甚至可见内脏轮廓。由于骶棘肌的作用,常有角弓反张出现,肋弓角远较正常婴儿宽大,肋骨向前突起。轻型患儿的腹部皮肤皱褶多呈横向,腹...
...双层立方、柱状或纤毛柱状上皮,少数为复层上皮。囊壁为纤维结缔组织。其内血管丰富、有出血、局部囊壁内有粘液和浆液混合腺,呈小叶状排列,小叶内有导管。病理诊断眼眶内先天性上皮样囊肿。 本病较罕见,光盘检索国内近10年来未见报道。教科书仅有表皮样...
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