...（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小...
...蛋白质、骨基质的合成，增加促红细胞生成素的制备。测定唾液睾酮的方法大致与测定血浆睾酮的方法相同。 增高见于睾丸细胞间质瘤、性早熟，男性化肿瘤的女性患者，柯兴氏综合征、多囊卵巢综合征、先天性肾上腺皮质增生症、女性多毛症及肥胖病等。 降低见于隐睾病...
...附着。Wilson曾报道l例患者有异常重叠的下斜肌。 上直肌的颞侧异位形成V外斜，鼻侧移位可与内直肌肌腱融合。内、外直肌附着点下移，常见于下直肌缺如的患者，由于内、外直肌的移位，上斜度较轻。 先天性眼外肌发育不全的诊断较困难。如下直肌缺如可...
...雌激素是一种类固醇激素，主要有卵巢、滤泡、黄体及妊娠胎盘生成，具有生物活性，测定雌激素对妇科疾病有一定价值。 (1)升高：卵巢过剩刺激综合征、多胎妊娠、卵巢颗粒细胞瘤、肾上腺皮质增生(男)、肝病等。 (2)降低：卵巢功能低下症、先天性卵巢...
...小儿Ellis-van Creveld先天畸形综合征,小儿软骨外胚层发育不良综合征,小儿软骨外胚层发育不全综合症,小儿软骨外胚层发育异常综合征,小儿先天性软骨钙化障碍心脏病综合征 软骨外胚层发育不全综合征又称Ellis-van ...
...先天性肾上腺皮质增生症、女性多毛症及肥胖病等。 降低见于隐睾病，先天性睾丸发育不全综合征、睾丸炎、垂体功能减退，男性性功能低下、神经性食欲不振、性发育不全，外伤性性欲消失及阳痿、男性乳房发育、甲状腺功能减退、皮质醇增多症、骨质疏松症、系统性...
...有时又伴有男性化现象，如有喉结出现，声调低沉及阴蒂肥大等。遇到这些情况，就应到医院去检查病因，然后对症治疗。多毛症又有先天性和后天性、全身性与局部性之分。我们在门诊中遇到的一位"毛人"，就属于全身性多毛症，这属于"返祖"现象，是因为常染色体...
...间质肺炎用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfactant protein B）缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte-macrophage ...
...诊断 另有一种临床表现类似Turner综合征，有身矮，生殖器不发育及各种躯体的异常，但染色体为46，XX，曾称为XX Turner，亦称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外，主要区别是Ullrich-Noonan综合征在...
...可能较低，胸部发育接近女性。较罕见的情况如XXXY或XXXXY都有。 透纳氏症(Turner syndrome)：女性只有一条X染色体。她们身材较矮小，性功能不能正常发展。 2.先天性卵巢发育不全 先天性卵巢发育不全又称特纳氏(Turner...
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