...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿的出生。湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征临床较为少见,...
...实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定igg,igm和iga浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。 血细胞计数可发现,血小板减少,中性粒细胞减少或白细胞增多。应...
...急性型特发性血小板减少性紫癜病程一般为4~6周,预后良好。痊愈后很少复发。本型死亡率为1%,多为颅内出血所致。慢性型特发性血小板减少性紫癜病程长,如不治疗病程可达1~10年甚至数十年。一般说来,慢性特发性血小板减少性紫癜自发缓解较少或不...
...有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良,如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸。预后严重,肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。 (8)继发性血小板减少性紫癜:严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症,可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎,ECHO病毒广泛播散,还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。 2.常见变异型免疫缺陷病,可并发脾大,溶血性贫血、血小板...
...抗血小板抗体,致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。itp分急性和慢性两种,在疾病早期很难 鉴别,两者病因病机及转归迥然不同。儿童80%为急性aitp),无性别差异,春冬两季易发病,多数有病毒感染史,为自限性疾病...
...(一)发病原因 血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果,因此新生儿血小板减少的原因,不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少,血小板破坏增加,或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类,新生儿血小板减少可分为...
...同时又造成骨髓产生血小板功能的损害(如伴有骨髓外化生的骨髓纤维变性)。因而脾阻留引起的血小板减少症在临床上常不严重。此外,在注入肾上腺素或在应激时,有功能的血小板可从脾脏释放出来。脾切除可纠正血小板减少,然而除非患者需反复输入血小板,否则无...
...、免疫球蛋白均可减低。 (2)伴有血小板减少和的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 (3)伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内即表现共济失调,如肢体协调动作差,动作不稳,眼球震颤,语言不清等;皮肤...
...thymosin):系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能,调节免疫平衡。可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病和重症联合免疫缺陷病,但仅能改善临床症状。剂量5~10...
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