...西医治疗 原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 （1）饮食：应保证患婴充足的营养供给（富含三大营养素、维生素、微量元素之...
...Ⅱb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ)，发现伴有血小板减少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗体;伴有血小板减少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗体;而不伴有...
...人类免疫缺陷病毒感染(艾滋病)常伴血小板减少，原因可能是抗体破坏血小板，治疗类似于特发性血小板减少性紫癜，但血小板数量更低些时才开始积极治疗，因为艾滋病患者似乎能耐受更低数量的血小板，减慢艾滋病病毒复制的药物齐多夫定(AZT)常使血小板...
...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植：将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快（常在数天内）出现胸腺重建...
...实验室的医院才能进行。 当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定igg，igm和iga浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。 血细胞计数可发现，血小板减少，中性粒细胞减少或白细胞增多。应...
...引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性...
...1.X性连锁无丙种球蛋白血症，可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。 2.常见变异型免疫缺陷病，可并发脾大，溶血性贫血、血小板...
...抗血小板抗体，致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。itp分急性和慢性两种，在疾病早期很难 鉴别，两者病因病机及转归迥然不同。儿童80％为急性aitp)，无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染史，为自限性疾病...
...（一）发病原因 血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此新生儿血小板减少的原因，不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为...
...同时又造成骨髓产生血小板功能的损害(如伴有骨髓外化生的骨髓纤维变性)。因而脾阻留引起的血小板减少症在临床上常不严重。此外，在注入肾上腺素或在应激时，有功能的血小板可从脾脏释放出来。脾切除可纠正血小板减少，然而除非患者需反复输入血小板，否则无...
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