强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
1.急救期的治疗 （1）抗感染 营养不良和感染的关系密不可分，最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染， 败血症 也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。 （2）纠正水及电解质平衡失调？ 在营养不良的急救治疗中， 脱水 和电解质平衡失调的处理是特别重要，尤其在 腹泻 伴营养不良的小儿中，需注意以下几点： ①注意液体的进入量以防发生 心力衰竭 。 ②调整和维持体内电...
小儿假肥大型肌营养不良 是好发于儿童的一种原发于 肌肉 组织的X- 染色体 隐性 遗传 的 等位基因 病。即父母携带此 基因 但不发病，二者结合后可使后代发病。主要分为DMD(duchenne muscular dystrophy，DMD)和BMD(becker muscular dystrophy，BMD)两型。 小儿假肥大型肌营养不良的病因 该病是 遗传...
小儿营养不良 为 儿科 四大症之一，是一种慢性 营养缺乏 症，又称 蛋白质 、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属 中医 “疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现 以消瘦、脂肪消失为主，同时 肌肉 也逐渐变...
现代人营养不足并非缺吃少喝引起的，而是追求过分精制食品和不注意营养平衡造成的。 唇部信号 唇部开裂、唇线模糊，是唇病的先兆，说明缺乏维生素B2及维生素C。 补充办法：多吃青菜、柑橘、西红柿、瓜果、马铃薯等。服维生素B和服维生素C片。 舌部信号 舌体胖嫩，舌连齿痕，表明患有水肿，中医认为是“气虚”。 如发现舌头过于平滑，味蕾凸起发红，舌尖两侧发黄、发白，说明叶...
营养不良 是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症。多见于婴幼儿期。随着人民生活不断提高，营养不良发病率已显着下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。
1、喂养方法不当：人工喂养时，配奶方法不对，放入水分过多，热量、蛋白质、脂肪长期供应不足。母乳喂养的婴儿，没有及时增添辅食，都可使小儿发生营养不良。 2、疾病因素：孩子体质差，反复发生 感冒 、 消化不良 、慢性消耗性疾病(寄生虫、长期 腹泻 、慢性 痢疾 )，会增加机体对营养物质的需要量，作为父母的又不懂得补充必要的营养素。 3、孩子生长发育过快，而各种营...
Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称 严重性假肥大型营养不良症 ，几乎仅见于男孩，母亲若为 基因 携带者 ，50%男性 子代 发病，常起病于2-8岁， 初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时 脊髓 前凸， 腹部 挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的 “鸭步”步态 ，当由仰卧走立时非常困难，必先翻 身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起...
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