...脊髓小脑变性症〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，严重影响小脑定向力和功能障碍。病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。 ?...
...小儿时期起病的其他遗传性慢性进行性共济失调作鉴别。 1.共济失调毛细血管扩张症 有毛细血管扩张、免疫缺陷、无骨畸形、无感觉障碍。 2.无β-脂蛋白血症 有棘红细胞增多、脂肪泻、血脂减低。 3.Refsum病 有夜盲、视网膜色素变性、鱼鳞癣、...
...也阳性。 ②胱氨酸结石：尿路结石往往是患者获得诊断的重要线索，常引起反复肾绞痛、血尿、梗阻及继发感染等。结石与氰化硝普钠呈阳性反应，可作为筛选性诊断试验。如尿胱氨酸排泄量较少，其浓度维持于饱和度以下，则称之为无结石性胱氨酸尿症（...
...内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧，其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。（五）丘脑病变 丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性...
...根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性共济失调，前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致，后者由前庭神经核及其中枢的病变所致。...
...共济失调的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、构音不清、吞咽呛咳及行走蹒跚不稳。 5.认知功能多保持完好，并无痴呆表现。 6.可有眼球震颤、肌腱反射增强或减弱及锥体束征。 根据发病年龄较轻，病程缓慢进展，主要表现为动作性肌阵挛及小脑性共济失调...
...苯妥英钠中毒后，小脑共济失调的消退常需数月时间，而弥漫性小脑萎缩可在患者共济失调的症状改善之后经磁共振检查发现，表现为小脑延髓池、桥脑小脑角及小脑上池的扩大。 杨印东指出，因为苯妥英钠中毒引起的症状与小脑梗死引发的症状基本相同，如果中毒的是...
...感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等。 2.多发性硬化 病灶多发，可有脊髓、小脑变性，出现小脑性共济失调及锥体束征，但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。 3.小脑肿瘤 ...
...诊断 体格检查可以发现，本病首发症状多为躯体和肢体共济失调，腱反射消失，深感觉障碍及病理反射阳性，偶见视神经萎缩，神经性耳聋，轻度痴呆，骨骼畸形亦为本病特征之一。若有典型的脊髓后索、侧索及小脑症状；骨骼系统畸形；心脏器质性损害等易可明确...
...智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎 又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADE暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数...
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