...反复严重感染，持续性腹泻；结种卡介苗（BCG）和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散；可并发脂溢性皮炎，慢性深部溃疡；可引起慢性肝炎，硬化性胆管炎和慢性肝硬化；胃肠道感染可至严重消化不良和恶病质，可发生贫血；慢性颅内病毒感染可至慢性...
...病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。...
...免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。一、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。（一）原发性B细胞缺陷病本组疾病的临床类型...
...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植：将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病，尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快（常在数天内）出现胸腺重建...
...本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传，目前尚无有效预防措施。...
...为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织，几乎...
...选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图27-1K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如Wiskott-Aldrich综合征等。以上各种免疫缺陷的发生率相差很大，其中B细胞缺陷最多见（约50％），...
...，其机制可能有：t细胞受体(tcr)：cd3复合物表达缺陷；tcr：cd3复合物信号传导异常；il-2和ifv-γ等细胞因子产生缺陷；il-2或il-1受体表达缺陷。 三、t和b细胞联合缺陷性疾病 (一)严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病...
...病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%scid有阳性家族史。...
...发生选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图27-1K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如Wiskott-Aldrich综合征等。以上各种免疫缺陷的发生率相差很大，其中B细胞缺陷最多见（约50％...
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