...典型者在围生期即发病，常在喂给乳类后数天即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状，继而呈现黄疸和肝脏肿大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，将导致病情进一步恶化，在2～5周内发生腹水、肝功能衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查，在发病早期即可...
...黄疸和肝脏肿大、肝硬化，发生腹水，肝功能衰竭，出血，并发大肠埃希杆菌败血症，生长迟缓、智能发育落后等。...
...新生儿小肠粘膜乳糖酶缺乏是主要病因。...
...下皮质点状或雪片状混浊。（3）治疗原则 控制糖尿病；应用醛糖还原酶抑制剂防止山梨醇蓄积；手术摘除。2．半乳糖性白内障（galactosecataract）患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶，体内半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄积在房水...
...葡萄糖、半乳糖吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化葡萄糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重腹泻和脱水为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快...
...葡萄糖、半乳糖吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化葡萄糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重腹泻和脱水为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快...
...）-半乳糖和D-（-）-果糖，后者为酮糖。己糖以游离或结合的形式存在于动植物中。（一）D-（-）-核糖和D-（-）-2-脱氧核糖核糖以糖苷的形式存在于酵母和细胞中，是核酸以及某些酶和维生素的组成成全分。核酸中除核糖外，还有2-脱氧核糖（简称...
...牛奶是营养丰富的健康食品，但并不因为其营养丰富，人人都能饮用。不宜饮用牛奶的人大致有如下几种： ■乳糖不耐者 有些人的体内严重缺乏乳糖酶，无法将牛奶中的乳糖转化为半乳糖和葡萄糖供小肠吸收，而直接进入大肠，使肠腔内渗透压升高，造成大量水分...
...，在消化过程中起重要作用，它可维持细胞的稳定性。3、乳糖母乳中所含乳糖比牛羊奶含量高，对婴儿脑发育有促进作用。母乳中所含的乙型乳糖有间接抑制大肠生长的作用。而牛乳中是甲型乳糖，能间接促进大肠的生长。另外，乙型乳糖还有助于钙的吸收。4、脂肪...
...合成下一个基因编码的多肽，直至合成完这条多顺反子mRNA所编码的全部多肽。乳糖操纵元含有z、y和a三个结构基因。z基因长3510bp，编码含1170个氨基酸、分子量为135，000的多肽，以四聚体形式组成有活性的β－半乳糖苷酶，催化乳糖转变...
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