一、临床表现 本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与 肺动脉狭窄 密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、 乏力 和 劳累后心悸 、 气急 等症状。重度狭窄者可有 头晕 或 昏厥 发作，晚期病例出现 颈静脉怒张 、 肝脏肿大 和 下肢浮肿 等 右心衰竭 的症状，如并存 房间隔缺损 或...
右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄
肺动脉瓣狭窄是由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变。长期的肺动脉瓣狭窄会造成主肺动脉及左肺动脉明显扩张，当血液由右心室喷射人扩张的肺动脉时，就会产生湍流和振荡，从而形成杂音。
诊断 早期 肺动脉高压 诊断颇为困难，中-重度肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或 右心衰竭 者比较容易诊断，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺动脉高压的早期诊断十分重要。完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏、呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因。 先天性心脏病 及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。 疲乏 、 劳力性呼吸困难 及 晕厥 发作，往...
根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。 临床需与肺心病和 先天性心脏病 相鉴别。
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 是指 右心室流出道 完全梗阻，但 室间隔 完整。根据 右心室 与 肺动脉 的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在， 肺动脉瓣 组织发育 畸形 为无空洞的 隔膜 ，这种情况下，用 激光 和射频消融技术在 闭锁 瓣膜 上打孔有较好疗效；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁，对于这种情况目前暂时缺乏理想的治疗方法。 小儿室间隔完...
继发性 肺动脉高压 多与先心病有关， 原发性肺动脉高压 目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如 糖尿病 、 红斑狼疮 、 贫血 等。 ...
(一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度...
轻度 肺动脉狭窄 病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后 心悸 气急 状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现 右心衰竭 症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。 （一）手术指征 ①病人虽症...
1.继发性 肺动脉高压 （1）症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人 易疲乏 无力 。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性 呼吸困难 ，脑组织供氧突然减少引起 晕厥 ，...
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