血红蛋白是红细胞的主要成份。每个血红蛋白分子由4个血红素基团与珠蛋白构成,每个血红素又由4个吡咯环组成,在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时,可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白),如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白,就失去了载氧能力。测定血红蛋白含量使用的方法有四种:①比色法。这是临床上使用最广泛的方法,它可分为目视比色和光电比色两...
(一)发病原因 本病因珠蛋白基因突变引起,系常染色体显性遗传病,故又名为“家族性 紫绀 症”。临床上所见均为杂合子状态。 (二)发病机制 血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧。在生理状态下,高铁血红蛋白仅占血红蛋白的0.01以下。当高铁血红蛋白含量>0.01时,出现 发绀 ...
阵发性冷性血红蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以 血红蛋白尿 为特征的一种罕见 疾病 。 阵发性冷性血红蛋白尿的病因 (一)发病原因 病毒 、 支原体 、 螺旋体感染 。 (二)发病机制 现已确定本症的 溶血 是由血中一种7S IgG 冷抗体(Donath-Landsteiner ...
正铁血红蛋白(Hi)由多种氧化物均可将血红蛋白氧化成高铁(Fe3+)血红蛋白,而失去带氧能力。高铁血红蛋白呈红褐色,有634、578、540和500nm四条吸光带。根据吸光度,可求得血红蛋白浓度。因此在临床上,可用诊断某些变性血红蛋白血症。
正铁血红蛋白(Hi)由多种氧化物均可将血红蛋白氧化成高铁(Fe3+)血红蛋白,而失去带氧能力。高铁血红蛋白呈红褐色,有634、578、540和500nm四条吸光带。根据吸光度,可求得血红蛋白浓度。因此在临床上,可用诊断某些变性血红蛋白血症。
一、病因分类 1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血,排 人尿 中产生血红 蛋白尿 ,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。 (1)红细胞先天...
血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无 先天性心脏病 ,但自幼 发绀 ,此种发绀与自身劳累无关。
...总量的0.06~0.09高压液相色谱法HbA1a0.016HbA1b0.008HbA1c0.03~0.06 『临床意义』 增高:外周血中糖化血红蛋白含量,在未控制的 糖尿病 人较正常人高2~5倍,控制病情后并不迅速下降。测定GHbA1c可以了解 糖尿 病人在4~8周前的血糖控制情况。此外,用含 葡萄 糖的透析液作血透的慢性肾衰病人, 地中海贫血 和 白血病 ...
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硫化血红蛋白出现于血中,不能携带氧,临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607~620nm,与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原,加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白,仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别,正常人为阴性。
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