...仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病；以抗体缺陷为主者，由于有来自母体的抗体，一般在生后6～12个月才易发生感染。成人期发病者多为常见变异型免疫缺陷病（CVID）；16岁以内发病者主要为男性（80%），成人期发病者...
...细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为先天性胸腺发育不全症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙抽搐，患儿面容特殊，两眼...
...反复严重感染，持续性腹泻；结种卡介苗（BCG）和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散；可并发脂溢性皮炎，慢性深部溃疡；可引起慢性肝炎，硬化性胆管炎和慢性肝硬化；胃肠道感染可至严重消化不良和恶病质，可发生贫血；慢性颅内病毒感染可至慢性...
...开始发现，如DiGeorge综合征出生后24～48小时发病，严重联合免疫缺陷病出生6个月内发病，性联低丙球蛋白血症始于生后6～8个月。年龄越小病情越重，治疗难度也较大。...
...干细胞移植，通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷(参见第149节)。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将hla同型，混合白细胞培养(mlc)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如...
...肿大、肝脾肿大、严重病毒感染、慢性肝病、关节痛或关节炎、慢性脑炎、复发性脑膜炎、皮肤化脓性坏疽、胆道炎或肝炎、疫苗接种扩散、支气管扩张、尿路感染、脐带脱落延迟、慢性口腔炎。 2.反复或慢性感染 反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现，患儿常需...
...接种往往发生严重反应，甚至致死。重症患者且易发生细菌感染。 【辅助检查】 ①外周血中淋巴细胞减少，尤其是t细胞减少，b细胞百分比增高。②细胞免疫功能明显降低。③体液免疫功能不定。血清ig往往不低。④血钙含量降低。⑤甲状旁腺素水平降低。 【...
...本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传，目前尚无有效预防措施。...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童时期最常见的...
...病人有效。 干细胞移植，通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷(参见第149节)。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将HLA同型，混合白细胞培养(MLC)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如...
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