...原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。（一）原发性B细胞缺陷病本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性...
...为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织，几乎...
...）形成联合免疫缺陷病。3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性肉芽肿。4．第三、四咽囊形成障碍（图27-1D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGeorge综合征等。5．胸腺形成不良（图27-1E）可导致Nezelof综合征。6...
...，其机制可能有：t细胞受体(tcr)：cd3复合物表达缺陷；tcr：cd3复合物信号传导异常；il-2和ifv-γ等细胞因子产生缺陷；il-2或il-1受体表达缺陷。 三、t和b细胞联合缺陷性疾病 (一)严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病...
...-1B）形成联合免疫缺陷病。3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性肉芽肿。4．第三、四咽囊形成障碍（图27-1D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGeorge综合征等。5．胸腺形成不良（图27-1E）可导致Nezelof...
...避免其子女患病。胎儿丙种球蛋白缺乏症、威-奥氏综合征、严重联合免疫缺陷疾病和慢性肉芽肿病等可以通过测定胎儿血液和羊水来诊断。对这类疾病，应检查父母和同胞，明确他们是否也携带有缺陷基因。X连锁丙种球蛋白缺乏症X-连锁丙种球蛋白缺乏症(...
...肿大、肝脾肿大、严重病毒感染、慢性肝病、关节痛或关节炎、慢性脑炎、复发性脑膜炎、皮肤化脓性坏疽、胆道炎或肝炎、疫苗接种扩散、支气管扩张、尿路感染、脐带脱落延迟、慢性口腔炎。 2.反复或慢性感染 反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现，患儿常需...
...疾病简介 慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同，仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应，而对病毒、...
...scid常见的并发症：发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。...
...获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴...
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